갑작스런 흉통 등 급성심근경색과 유사한 증상이고, 좌심실 첨부(尖部)를 중심으로 광범위한 가역성의 수축저하 병변이 주목되고 있다. 좌심실 조영소견이 매우 독특한 형상이라 항아리형 심근장애 또는 항아리형 심근증이라 불리는 병태이다. 심근경색이 의심돼 긴급관동맥조영을 실시하면 묘하게도 관동맥에 유의한 협착을 보이지 않는다. 그 대부분은 일과성이고 곧 회복된다. 그러나 소수지만 사망례, 재발례도 보고되고 있고 강한 정동(情動)스트레스와의 관련도 지적되고 있지만 현재 발병기전은 확실하지 않다. 항아리형 심근장애의 임상상, 환자 배경에 대해 알아본다.
항아리형 심근경색과 유사한 병태를 보이는 대표례로서 지주막하출혈, 카테콜아민 심근장애 등을 들 수 있다.지주막하 출혈에서는 항아리형과 마찬가지로 심전도상 ST상승, T파음전(陰轉)이 나타나고 일과성 좌실수축 이상을 보인다. 좌실벽운동 이상은 심첨부 이외의 다양한 부위에 나타나며 임상경과도 항아리형 심근장애와는 약간 다르다고 한다. 또 카테콜아민 심근장애에서는 생검조직 소견상 조기에 다핵백혈구침윤과 심근 병변이 나타난다는 점에서 항아리형의 생검조직 소견과 유사하다. 다만 카테콜아민 크라이시스(crisis)를 일으킨 갈색세포종에서는 ST상승뿐만 아니라 ST저하례도 보고됐으며 또 좌실심첨부 수축 저하례 외에 반대로 심첨부과수축을 일으킨 예도 나타나 항아리형태를 취하는 것과 그렇지 않은 경우가 있다.Kawai강사는
【로스엔젤레스】 악성 심질환으로 인해 죽음에 임박한 7살된 Kyle Schepens는 새 치료법 덕분으로 여덟 번째 생일을 맞을 수 있게 되었다.UCLA(캘리포니아대학 로스엔젤레스) 소아심장병학 Juan Alejos박사팀의 지견은 급성 심근염으로 고통받는 5례의 환아를 대상으로 실시한 소규모 연구에서 이와같은 결과를 얻었다. UCLA마텔소아병원의 소아심장의들은 Heart and Lung Transplantation誌(19:1118-1121, 2000)에 장기이식을 받은 환자에 면역억제 치료에 OKT3를 사용하면 급성심근염인 환아에 대한 심이식을 피할 수 있다고 보고했다. 이 감염증은 소아의 심장을 신속하게 감염시키기 때문에 즉시 내과 치료를 하지 않으면 치명적이다. 심근염은 바이러스감염때문이며 매년 미국 소
표1의 NYHA III도에서는 비허혈성 심근증에서 확실한 저혈압이 아닌 증례에서는 암로디핀을 추가해도 좋다라는 항목이 있다. 또 표2의 Class II에는 비허혈성 심근증에 기초한 심부전환자에 대한 암로디핀의 투여를 들고 있다.그러나 표2의 Class III에는 협심증, 고혈압을 합병하지 않은 환자에 대한 Ca길항제라는 항목도 있어 이 가이드라인의 말초혈관확장제 항에는 일반적으로 Ca길항제는 장기간 이용하면 심부전을 악화시킬 가능성이 있다. 유일한 장기간 작용형 Ca길항제인 암로디핀은 [PRAISE시험] 비허혈성 확장형 심근증의 장기예후를 개선시키는 것으로 나타났지만 PRAISE II에서는 플라세보군과 예후개선 효과에서 차이가 나타나지 않았다도 있다. 표1의 NYHA III도에서 비허혈성심근증에서 확실한 저
디기탈리스는 200년 이상의 역사를 가진 약제이다. 그리고 21세기에도 건재할 것 같다. 1996년 제45회 美심장병학회(ACC)에서는 동조율(洞調律)인 만성심부전 7,788례를 대상으로 실시된 DIG시험의 결과가 발표됐다. 총사망에 대해서는 플라세보군과 유의차는 없었지만 심부전 악화에 의한 사망 또는 입원의 발생률은 플라세보군에 비해 디곡신군에서 유의하게 감소하는 것으로 나타났다(P
이어 주목되는 것은 β차단제의 존재다. 표1에서는 NYHA II도의 단계에서 β차단제의 도입을 시도해야 한다는 견해가 나타났고, 표2에서는 증상을 가진 환자에 대해 예후 개선을 목적으로 한 베타차단제의 도입이 Class I에 위치시키고 있다. 이것은 구미에서 카베딜롤을 이용한 US Carvedilol study, 메토프로롤을 이용한 MERIT-HF, 비소프로롤을 이용한 CIBIS II 등에서 유의한 생명 예후의 연장과 심부전악화 방지 효과라는 에비던스가 얻어진데 따른 것이다. 카베딜롤에는 β수용체의 선택성은 없지만 메토프로롤과 비소프로롤은 β1 선택성이라는 사실에서 『β수용체의 선택성에 의한 차이는 없다고 생각된다』고 마츠자키와 요시카와 교수는 말한다. 다만 3제 모두 내인성 교감신경 자극작용을 갖지 않는다
이 가이드라인에 기재돼 있는 중증도에서 본 약물치료와 경구 심부전치료제의 선택을 각각 표1과 표2에 나타냈다. 표2에 있는 것처럼 이 가이드라인도 구미의 가이드라인과 마찬가지로 적응기준의 클래스분류를 Class I, Class II, ClassIII의 3단계로 나누었다.표1·2에서 나타난 것처럼 구미의 가이드라인과 마찬가지로 안지오텐신변환효소저해제(ACE저해제)가 뉴욕심장협회(NYHA) 심기능분류 I도인 무증상 단계에서 사용해야 하는 것으로 추천돼 적응기준으로 Class I에 포함돼 있다. 심부전환자를 대상으로 한 구미의 여러 에비던스에서 볼 때 전혀 다른 의견이 없는 부분일 것이다.ACE저해제의 사용 시작시에는 『수축기혈압에서 90mmHg이상 또는 대동맥평균압[(수축기혈압+확장기혈압×2)÷3]에서 80mm
【뉴욕】 존래드클릭(영국 옥스퍼드) 병원의 Stephan Westaby씨는 전향적인 임상시험의 일환으로 전동식 항구형 심장보조장치 Jarvik 2000 Heart를 임상적으로 사용하는데 최초로 성공했다고 발표했다. 원리는 LVAD와 동일환자는 중도의 심부전으로 고통받던 61세 남성으로, 장치는 올 6월에 이식했으며 환자의 증상은 소실된 상태다.심실내에 유치하는 Jarvik 2000 Heart는 혁신적인 전력공급 시스템이 내장된 장치. 환자는 확장형 심근증으로 뉴욕심장협회(NYHA)심기능 분류 클래스IV인 남성. 이식 후 순환동태가 유지됐고 이식 6주 후에는 내운동(耐運動)능력, 심근기능 및 종말장기의 기능에 개선이 나타났다. 심부전의 증상은 사라지고 심박수는 서서히 감소, 혈압·장기관류도 개선됐다. 또 단기
Circulation Research誌에 표지 채택 및 논문 발표 성모자애병원 순환기내과 이길환 부교수 성모자애병원 순환기내과 이길환 부교수는 순환기 분야의 국제적으로 저명한 연구저널인 Circulation Research 9월 15일자에 심부전증의 새로운 발생 기전 규명에 대한 논문을 발표해 심근내 세포골격단백질의 변화을 담은 사진이 표지에 채택됐다. 이번 논문은 심근증을 유발하는 바이러스에 감염됐을 때 심근의 세포 골격계에 어떠한 변화가 일어나는지를 규명하여 심부전증의 발생기전에 새로운 가설을 제시한 것이다. 이는 심근세포에 바이러스 감염시 어느 부위가 파괴되고, 어떻게 세포막의 기능을 파괴하여 세포괴사 및 심 기능저하를 가져오는지를 단백질수준에서 규명함으로써 앞으로 단백분해효소 저해제 등 치료제 개발에
기존 중증 심부전환자에게는 안정하면서 누워있어야 한다고 지도됐지만 최근 적절한 운동요법은 안정기 심부전환자의 운동내용능을 개선시키는 것으로 밝혀졌다. 심부전환자에서는 과도한 안정이나 장기와상(長期臥床)으로 인해 deconditioning이 발생하고 근섬유의 감소 등 골격근 자체의 조직학적·생화학적변화를 통해 조기에 혐기성 에너지생산이 시작된다. 그렇게 되면 골격근에 대한 유산축적이 하지피로를 초래하고 또 동시에 호흡촉진을 촉진시켜 숨가빠지는 원인이 된다고 생각된다(그림2). 그림2. 심부전에서의 운동제한 기전심부전환자의 예후 개선 그러나 운동요법을 이용하면 심부전환자의 peak VO2가 15~30%증가하고 운동지속시간, 6분간 보행거리, 유산역치, AT 등 운동내용능의 지표가 증가하는 것으로 밝혀졌다. 19
심장돌연사의 80~90%는 최종적으로 지속성 심실빈박(ventricular tachycardia :VT) 또는 심실세동(ventricular fibrillation :VF)후 사망하게 된다. VT/VF는 각종 병태에 동반해 출현하며 그 기전도 다양한데 『Coumel이 주장하는 부정맥의 기질(substrate), 수식인자, 트리거 3개 요인으로 나누어 생각하면 이해하기 쉽다』고 사토시 부장은 말한다. 그림1은Coumel''''s triangle이라 불리는 VT/VF의 성립기전을 보여준다. 지속성VT, 소생례, 심기능저하가 요주의여기서는 기초심질환을 가진 경우에 대해 생각해 본다. 제1부정맥 발생의 소지가 되는 substrate는 심근경색이나 심근증 등의 심근상해로 인해 발생하는 리엔트리(reentry) 회로이
●미국심장병학회(ACC)지난 3월 12일부터 15일까지 미국 애너하임에서는 제49회 미국심장병학회 학술총회가 개최됐다. 전 세계에서 약 3만명이 참가한 이번 학회는 새로 단장된 애너하임 컨벤션센터 뿐만 아니라 인접 호텔의 컨벤션센터까지 빌려 실시된 예년과 다른 대규모 대회였다.여기서는 이번 학회에서 주목을 끈 대규모시험인 PRAISE II 등 장시간 작용형 Ca길항제(Amlodipine)에 관한 연구와 임상시험을 보고한다.PREVENT연구란?PREVENT(Prospective Randomized of the Vascular Effects of Norvasc Trial)연구는 Amlodipine이 초기관동맥경화병변에 미치는 영향을 검토한 다기관 무작위분류 임상시험으로서, 관동맥조영(CAG)으로 협착도 30%를
이 센터에서는 일본장기이식네트워크에 지금까지 25례를 등록했지만 대기 중인 증례는 16례이고 이 중 10례가 VAS실시환자. 이미 2례가 이식을 받았고 3례는 외국에서 이식을 받았다. LVAS에 의해 심기능이 회복된 1례가 이탈, LVAS중 사망하는 경우가 3례가 되었다. 동센터에서 심장이식을 받은 2례는 40대와 20대의 남성으로 모두 확장형 심근증환자. 제1례는 VAS 장착 39일 후에 Lower-Shumway법으로 이식을 받았다. 면역억제는 므로모나브-CD3으로 시작하여 시클로스포린, 미코페놀산 모페틸, 스테로이드의 3차병용요법으로 바꾸었다. 심근 바이옵시(EBM)는 grade1이하이고 65일 후에 퇴원해 복직했다. 제2례는 카테콜아민투여 109일째에 Bicaval법을 이용했다. 제1례와 마찬가지로 3
동센터에서는 좌실 리모델링수술의 대상으로 뚜렷한 좌실확장과 승모판역류를 동반한 확장형심근증(DCM)9례(17~65세, 평균연령 40세)를 선택했다. 이 중 7례에 좌실부분절제술+승모판치환술을, 2례에 승모판치환술을 실시했다. 전례에서 좌실경(徑)의 축소가 나타났다. 예정수술 5례의 심기능은 양호하게 개선됐지만 응급수술 4례에서는 술후 보조순환이 필요했고 2례는 VAS로 이행했다. 전귀는 퇴원 6례, 사망 1례(술후 2개월), 이식대기 1례, 퇴원·이식대기 1례가 되었다. VAS의 증례수는 26례이고 연령은 8~63세(평균 37세), 남성 19례, 여성 7례. 질환은 확장형심근증 23례, 확장상 비대형심근증 1례, 허혈성심근증 2례. 모두 국립순환기센터형 VAS를 적용했으며 보조시간은 6~475(평균 150)
【독일·뒤셀도르프】 헤모크로마토시스의 경우 대부분의 장기에 철이 침착하며 오랜기간이 지나면서 이들 장기의 기능이 손상돼 버린다. 그러나 뒤셀도르프대학 병원 소화기·간장·감염증과 Andreas Erhardt박사는 Alcoholism:Clinical & Exerper-mental Reserch(37:1179-1185, 1999)에 『최신 유전자검사를 이용하면 증상 발현 전에 헤마크로마토시스를 진단할 수 있다』고 설명했다. 상염색체 劣性타입이 돌출 Erhardt박사에 따르면, 유전병 중에서도 많이 나타나는 것이 상염색체 열성타입의 유전성 헤로크로마토시스(HH)이다. 철의 조절기능이 제대로 작동되지 않아 간장, 췌장, 피부, 관절, 심장 등 많은 장기에 철이 침착한다. HH가 일어났을 때 가장 많이 나타나는 것이
세포사(細胞死)에 네크로시스(necrosis)와 아포토시스(apoptosis)가 존재하는 것으로 널리 알려져 있다. 네크로시스가 병적·수동적인 세포사라 한다면 반대로 아포토시스는 프로그램세포사라고도 불리며, 생체의 발생·형태형성·호메오스타시스의 유지에 필수적인 생리적·적극적인 세포사로 여겨진다. 최근 아포토시스가 병적상태에서도 발현한다는 사실이 밝혀져 심질환 영역에서도 허혈성심근장애, 심부전, 심근염, 확장형 심근증 등 많은 병태에 관여한다는 보고가 잇따르고 있다.
허혈, 염증 등에서 나타나는 세포괴사=네크로시스에서는 세포막이 장애를 받아 세포내 소기관이나 세포자체가 팽화(膨化)하고 세포융해를 초래한다. 하지만 아포토시스에서는 세포내 소기관의 변화는 적고 핵(核)크로마틴의 응집·단편화와 세포질 축소가 발생한다. 또 세포질은 가늘어져 아포토시스 소체라 불리는 단편이 되고, 인접한 세포나 탐식세포에 탐식처리된다. 따라서 네크로시스세포가 2차적인 염증반응을 일으켜 주변의 조직을 장애하는데 반해 아포토시스를 일으킨 세포는 염증반응에 의해 조직을 상해하는 경우는 없는 것으로 여겨진다. 프로그램세포사라고도 불리는 이러한 세포사가 정상적인 세포교대나 흉선세포의 선별같은 생리적상태뿐만 아니라 병적상태에서도 발현한다는 사실이 밝혀졌다. 심질환의 영역에서도 심근세포에 아포토시스가 나타난
【미 캘리포니아주 애너하임】 제49회 미국심장학회(ACC 2000)가 지난 3월 12~15일 4일간 이곳에서 개최됐다. 금세기 마지막인 이번 학회에는 약 3만 2,000명이 참가하여 연일 최신지견의 발표와 활발한 토론이 펼쳐졌다. 매년 학회의 하이라이트는 ‘Late Breaking Clinical Trials'''' 세션. 이번에도 20여개의 임상시험성적이 보고됐다. 그러나 기대한 효과에 못미치는 시험도 적지 않았다. 여기서는 특히 주목을 모으고 있던 대규모임상시험 결과와 그밖에 임상시험과 실제의료에서 다른 β차단제의 부작용, 심근경색(MI)후 환자에 대한 금연보조제인 니코틴 패취의 효과, 발기장애를 안고 있는 심질환남성에서의 실데나필의 유효성 등의 연제를 소개한다. PRAISE2, 암로디핀은 비허혈성 심부
옛날부터 울혈성 심부전에 이용돼 온 강심배당체(强心配糖體) 디곡신은 바이러스성 심근염에도 종종 사용돼왔다. 그러나 그 안전성·유효성에는 아직껏 통일된 평가가 얻어지지 않고 있다. 심질환과 감염, 면역의 관련을 일관적으로 연구해 온 교토대학 순환병태학 마츠바야시 아키라 교수는 최근 디곡신의 염증성 사이토카인 관여에 주목하고 사람심근증모델 동물인 EMCV마우스를 이용하여 그 영향을 밝혔다. 약제선택에는 사이토카인의 관여에 대한 배려가 필요하다고 지적하는 마츠바야시교수로부터 이에 대해 알아본다.
바이러스감염이나 허혈 등이 일어나면 이에 대한 생체의 국소반응으로서 마크로파지, 섬유아세포, 내피세포 등에서 IL-1β, IL-6, TNF-α 등의 염증성 사이토카인이 방출된다. 이들 사이토카인은 심근수축력을 저하시켜 심근세포 비대와 심근 섬유화를 초래하는 것으로 보고 있다(그림2). 마츠바야시교수는 각종 심질환의 병태에 염증성 사이토카인이 어떻게 관여하는지 연구해 왔으며, 동시에 일찍부터 사이토카인생산에 대한 약제의 수식작용에 주목해 왔다. 이번 디곡신투여에 의해 EMCV마우스 심근내에서의 염증성사이토카인이 어떻게 작동하는지를 검토했다. 마우스 심근내 IL-1β, IL-6, TNF-α의 생산량을 EMCV접종 후 5일째에 측정한 결과, 디곡신투여군에서 모든 사이토카인 레벨이 컨트롤군보다 높아진 것으로 확인됐