UCLA(캘리포니아대학 로스엔젤레스) 소아심장병학 Juan Alejos박사팀의 지견은 급성 심근염으로 고통받는 5례의 환아를 대상으로 실시한 소규모 연구에서 이와같은 결과를 얻었다.
UCLA마텔소아병원의 소아심장의들은 Heart and Lung Transplantation誌(19:1118-1121, 2000)에 장기이식을 받은 환자에 면역억제 치료에 OKT3를 사용하면 급성심근염인 환아에 대한 심이식을 피할 수 있다고 보고했다.
이 감염증은 소아의 심장을 신속하게 감염시키기 때문에 즉시 내과 치료를 하지 않으면 치명적이다. 심근염은 바이러스감염때문이며 매년 미국 소아의 1%에서 발생하는 것으로 역학자들은 보고 있다.
심기능 극적으로 개선
5례의 환아는 거의 사망일보직전이었지만 UCLA 의사들이 OKT3를 투여하자 모두 놀랄정도로 회복했다.
연구팀은 OKT3을 다른 상황 하에서 방법을 바꿔 투여해 중증질환을 가진 환아에서 유효성을 보인 최초의 증례라고 설명했다.
5례 전례에서 OKT3를 통해 심장의 손상이 회복됐는데 지금까지 이 연구팀은OKT3를 총 8례의 환아에 사용해왔다.
이 프로토콜의 개발자 중 한 명인 Alejos박사는 『급성바이러스성 심근염은 자기면역현상을 야기한다. 하지만 이것은 적극적인 OKT3면역억제요법을 통해 억제할 수 있는 것으로 밝혀졌다. 우리가 치료한 소아에서는 면역반응의 저해 또는 역전을 통해 심기능이 극적으로 개선됐다』고 말했다.
15개월~16세인 5례의 환자는 중도의 울혈성 심부전, 폐수종, 좌실장애로 UCLA마텔소아병원에서 치료받았다. 이들 소아는 모두 적극적인 치료가 필요했다.
5례 중 4례는 생명을 위협하는 부정맥이 있었고, 생명유지를 위해 일시적으로 인공호흡기를 사용해야 했다.
5례 전원이 코르티코스테로이드, IVIG(정주면역글로불린), 시클로스포린(cyclosporin), 아자티오프린(azathioprine)과 OKT3를 병용하는 적극적인 면역억제요법을 받았다.
치료 후 2주 내에 5례 모두 좌실기능이 정상화됐다. 생존례에는 6개월간의 장기면역을 억제시켰다.
Kyle은 상태가 나빴으나 가족과 캠핑을 하고 있었다. 그의 어머니 Linda에 따르면, 『Kyle은 하이킹 도중 인플루엔자같은 증상을 보였다. 다음날 아침 체온은 29.4℃까지 올라가 섬망상태에 빠졌다. 3시간 후 Kyle은 모든 생명유지 장치를 부착하고 급성심근염으로 고통받고 있었다』고 말했다.
중도심증상 돌연 발생이 특징
소아심장의 Barbara George박사는 『바이러스성 증상이 나오게 되면 신체는 감염을 퇴치하기위해 항체를 만들어낸다. 이 면역반응은 발열, 전신권태감, 근육통 등으로 발현된다. 심장도 근육이기 때문에 이 면역반응에 의해 영향을 받는 경우가 있어 혈행동태가 상당히 불안정해진다. 발병에 개인차가 있는 원인은 확실하지 않다. 유전적 소인이 어떤 역할을 담당한다고 시사하는 연구자도 있다』고 설명했다.
이 질환의 큰 특징은 중도심증상의 돌연한 발생이다. 환아는 하루만에 악화되고 호흡곤란, 흉통, 율동장애, 운동하지 못하는 등 경고 징후를 보이는 경우가 있다. 신체는 바이러스를 퇴치하기위해 혈류로부터 세포를 심근으로 집어넣는데 이것이 심근을 손상시키게 된다.
Alejos박사는 『이들 소아에서의 문제는 바이러스를 퇴치하기위해 신체가 면역적으로 활발해져 심이식을 실시하기가 어렵다는 것이다. OKT3가 개발되기 전에는 심장이식이 생존가능성을 높여주는 유일한 방법이었다. 어느 통계에 따르면, 이러한 환자에 심이식을 실시하면 사망률은 50%에 달한다. 이것은 신체의 면역계가 항진하여 심이식을 거부하기때문』이라고 말했다.
급성심근염은 생검을 통해 확인할 수 있다. Kyle의 생검은 발레소아병원(캘리포니아주 마델라) 소아심장의 John Caton박사가 실시하여 급성심근염에 걸려 있음을 확인했다.
동박사는 『Kyle는 매우 중태라 이송이 불가능할 것으로 생각됐다. 생존 가능성은 10%미만이라고 생각했다. 심기능은 매우 나쁘고 생명을 위협하는 부정맥도 있었다. 이 당시 그에게는 희망이 별로 없었다』고 말했다.
동박사에게는 Kyle을 생존시킬 가능성이 있는 보조인공심장을 가진 근처 병원으로 이송시키는 선택법도 있었다. 하지만 UCLA가 OKT3를 사용하여 유망한 결과를 얻고 있다는 사실을 알고 있었기 때문에 UCLA에 보낸 것이다.
George박사는 『Kyle은 이송돼 생명이 연장됐다. 도착 당시 매우 중태라서 보조인공심장의 사용을 고려했지만 OKT3를 1회량 투여하자 극적으로 개선됐다. 1주 후 Kyle의 심기능은 정상으로 회복됐다. 아주 놀라운 회복이었다』고 말했다.
예후는 양호
Kyle의 어머니는 『그날 아침 의사는 약물치료를 시작했는데 24시간 이내에 회복의 기미가 보였다. 현재 Kyle은 축구나 수상스키를 할 정도로 완전 회복됐다. Kyle의 극적인 회복은 OKT3 덕분』이라고 말했다.
UCLA의 심장의는 급성심근염 치료 후 3년째에 심부전의 재발 또는 확장형 심근증(비대심)으로 악화된 소아는 없었다고 밝혔다.
Alejos박사는 『OKT3는 전체의 면역계를 차단함으로써 면역과정을 진정시키는 것으로 보인다. 우리는 이들 소아를 이식환자와 동일하게 치료했다. 그 개념은 「바이러스에 대한 신체의 반응성을 막을 수 있다면 심근에 대한 손상을 최소화시킬 수 있다」라는 것』이라고 말했다.