만성골수성백혈병치료제 보수티닙(bosutinib)이 근위축성측삭경화증(일명 루게릭병)의 진행을 억제하는 효과가 확인됐다.일본 교토대학 iPS세포연구소는 지난 30일 보수티닙을 투여 후 일부 루게릭병환자에서 질환의 진행이 억제됐다고 발표했다. 이번 연구결과는 3일 열리는 25회 세계신경학회에서 발표될 예정이다.연구팀은 루게릭병의 치료가 가시화됐다는 데 의미가 있다고 말하면서도 이번 연구는 안전성 확인이 목적으로 소수에서 효과가 나타난만큼 효과 여부를 판정하기는 이르다는 입장이다.이번 연구의 대상자는 루게릭병환자 12명. 이들을 3명씩
중증질환자에도 암환자처럼 말기 상태를 알려야 한다는 설문 결과가 나왔다.서울대병원 가정의학과 오시내·윤영호 교수팀은 의사 928명과 일반인 1,005명을 대상으로 '자신이 '말기환자일 경우 예후를 알고 싶은가'에 대한 응답률을 조사해 대한의학회학술지(Journal of Korean Medical Science)에 발표했다. 조사에 따르면 질환 별 응답률은 의사의 경우 장기부전(심부전, 만성폐쇄성폐질환, 만성신장병, 간경변 등) 99.0%, 치료불가능한 유전성 또는 근위축성측삭경화증(루게릭병) 등 신경계질환 98
근위축성측삭경화증 일명 루게릭병 치료제 라디컷(성분명 에다라본)의 보험급여 약가협상이 철회됐다.제조사인 미츠비시타나베코리아는 국내외의 약가 기준의 견해 차이를 좁히지 못해 이같이 결정했다고 7일 밝혔다. 라디컷은 2015년 식품의약품안전처의 허가를 받았으며 2018년 11월 비급여 판정을, 올해 3월에는 위험분담제를 적용해 건강보험심사평가원으로부터 급여 적정성을 인정받았다.한편 회사측은 철회 결정에도 불구하고 치료 접근성을 넓히기 위해 자제적 공급가격 조정 등을 검토 중이라고 밝혔다.
한양대병원 신경과 김승현 교수팀의 논문이 유럽 신경과학회(European Academy of Neurology)에서 선정하는 이달의 최우수 논문에 선정됐다.김 교수팀의 논문은 지난 7월 Annals of Neurology에 게재됐으며 NEJM(New England Journal of Medicine)에서도 주목할 연구로 소개되기도 했다.교수팀의 논문은 '근위축성측삭경화증(ALS)에 대한 반복된 척수강 내 중간엽 줄기세포'로 근위축성측삭경화증 환자를 대상으로 자가골수 유래 중간엽 줄기세포 치료의 유효성을 확인한 것이다.
젊을 때 근력이 부족하면 근위축성측삭경화증, 이른바 루게릭병 발생 위험이 높아진다는 연구결과가 나왔다. 적혈구량이 적은 경우도 위험인자로 나타났다.스웨덴 괴텐베르크대학 마리아 오베르크 교수는 스웨덴남성(16~25세) 약 182만명의 데이터를 이용해 성인기(期) 루게릭병의 예측인자를 조사해 뉴롤로지 저널에 발표했다.최장 46년 추적하는 동안 526명이 루게릭병에 걸렸다. 콕스비례해저드모델로 루게릭병 발생 위험을 검토한 결과, 지금까지 발생 위험인자로 알려졌던 낮은 체질량지수(BMI)의 경우 비발생례와 발생례에 유의차가 없었다(위험비
수은 햠량이 높은 어류와 해산물이루게릭병(근위축성측삭경화증) 위험을 높인다는 연구결과가 나왔다.미국 다트머스대학 연구원 엘리자 스토멜(Elijah Stommel) 박사는 "어류와 해산물은 건강에 도움이 되지만 수은이 많이 든어패류를먹으면 루게릭병에 걸릴 위험이 높다"고 American Academy of Neurology에 발표했다.이번 연구대상자는 518명(루게릭병환자 294명). 평소먹는 생선과 해산물을 조사하고 발톱 샘플을 통해체네 수은 농도를 측정했다.그 결과, 수은 함량이 높은 어류와 해산물을 정기적으로먹는 사람은 그렇지 않은 사람에 비해 루게릭병 위험이 2배 이상 높은 것으로 나타났다.실제 루게릭병을 가진 사람의61%는 없는 사람에 비해수은 섭취량이 상위 25%에 해당
환경오염물질에 지속적으로 노출되면 루게릭병(근위축성측삭경화증) 발생위험이 증가할 수 있는 것으로 나타났다.미국 미시간대학 에바 펠드만(Eva L. Feldman) 교수는 환경독소 노출과 루게릭병 발병의 연관성에 대한 조사결과를 JAMA Neurology에 발표했다.교수는 루게릭병환자 156명과 대조군 128명을 대상으로 거주지 환경을 조사하고 혈액 속 122가지 환경오염물질 농도를 측정했다.분석결과, 지속적인 오염물질 노출이 루게릭병 발병 위험을 최대 5.09배 증가시키는 것으로 나타났다.특히 혈액 속 펜타클로로벤젠(pentachlorobenzene), 시스-클로르단(cis-chlordane), 폴리브롬화 디페닐에테르(PolyBrominated Diphenyl ethers; PBDEs)가 많은
고혈압치료제인 ACE억제제가 루게릭병(근위축성측삭경화증)의 진행을 늦추는 것으로 나타났다.대만 카오슝 의과대학 찰스 츄-치 리(Charles Tzu-Chi Lee) 교수는 2002~2008년 루게릭병환자 729명과 대조군 14,580명을 대상으로 ACE 억제제와 루게릭병의관련성을 분석했다.로지스틱 회귀모델을 이용한 결과, ACE억제제를 사용한 루게릭병 환자는사용하지 않은환자에 비해 증상발생 위험이 17% 낮게 나타났다.특히 4년이상 고용량을 복용한 사람은진행 위험이 57% 낮았으며, 이러한 관련성은50세 이상 남성에서 가장 높았다.찰스 교수는 "이번 연구에서 ACE억제제와 루게릭병의인과관계는 입증하지 못했지만 대규모 추가연구를 통해 루게릭병 치료에 ACE억제제 사용여부를 평가할 필요가
식품의약품안전처(처장 정승)이 근위축성측삭경화증(루게릭병) 질환의 진행속도를 완화시키는 치료제로 '뉴로나타-알주(코아스템㈜)'를 희귀의약품으로 허가했다. 기존 치료제인 리루졸과 병용투여하는 조건부다.줄기세포치료제로는 국내에서 4번째 허가된 이 약품은 루게릭병 환자의 골수에서 채취한 줄기세포를 약 4주간 분리·배양한 후 환자의 뇌척수강 내로 투여한다.
난치성신경질환의 하나로 루게릭병이라고 불리는 근위축성측삭경화증(ALS)의 원인유전자가 발견됐다.일본 도쿄대학병원과 도쿠시마대학병원 공동연구팀은 DNA염기서열분석장치를 이용해 ALS의 원인유전자를 세계에서 처음으로 발견했다고 American Journal of Human Genetics에 발표했다.연구팀은 신체 중심부에 가까운 근육인 근위근의 근력이 떨어지는 유전성 근위근우위 유전성 운동감각 뉴로파시(HMSN-P) 환자의 DNA 게놈 서열을 분석한 결과, 원인 유전자가 TRK-fused gene(TFG)라는 사실을 밝혀냈다. 이번에 발견된 TFG는 세포내 수송 관련 단백질로 여기서 변이된 TDP-43이라는 단백질이 세포질에 비정상적으로 축적되는 것으로 관찰됐다. 지금까지 TDP-43 비정상적
네번째 손가락이 두번째 손가락 보다 더 길면 남성적인 매력이 더 높다는보고가 발표된 가운데 일명 루게릭병으로 알려진 근위축성측삭경화증(ALS) 환자에서도 이러한 결과가나타났다.이는 모두 태아기 테스토스테론에 많이 노출량이 원인으로 추측되고 있다영국 킹스컬리지 런던 우메쉬 비베카난다(Umesh Vivekananda) 교수는 ALS환자의 경우 둘째와 넷째 손가락 길이 비가 적다고 Jornal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry에 발표했다.교수는 태아기 테스토스테론 노출과 일치하는 경향을 보여 태아기 테스토스테론이 나중에 뉴런의 변성에 영향을 줄 가능성이 있다고 말한다.ROC 곡선하 면적은 0.70이번 연구에는 ALS 전문병원을 찾은 ALS환자 73명과 대조군
독일 뮌헨-막스프랑크 감염생물학연구소(베를린) 아르투로 지클린스키(Arturo Zychlinsky) 교수는 근위축성측삭경화증(ALS) 발병에 인터루킨(IL)-1베타가 관여하고 있다고 Proceedings of the National Academy of Sciences에 발표했다.연구에 의하면 ALS과 유사한 질환에 걸린 마우스를 대상으로 IL-1β를 억제시키자 마우스의 운동능력이 높아지고 잔존수명도 길어졌다. 이러한 점에서 이 저해제를 ALS환자에 사용하면 동일한 효과를 얻을 수 있을 것이라고 교수는 설명했다.IL-1β가 뉴런염증의 원인치명적인 운동뉴런 질환인 ALS는 신체활동을 담당하는 뉴런이 서서히 불가역적으로 장애돼 발생한다.원인은 거의 알려져 있지 않지만 유전요인과 환경요인이 영향을
흡연이 근위축성측삭경화증인 루게릭병의 발병률을 높인다고 미국 하버드대 보건대학원 영양의학과 하오 왕(Hao Wang) 교수가 Archives of Neurology에 발표했다.교수는 남성 556,276명, 여성 562,804명을 대상으로 7~28년간 실시된 5편의 연구를 분석한 결과, 총 832명에서 루게릭병이 발병했으며, 이는 비흡연자보다 월등히 높은 비율이었다고 밝혔다.또한, 현재 흡연중인 사람의 루게릭병 발병위험은 42%, 과거 흡연하다 끊은 사람은 44%로 발병위험이 더 높았으며, 하루 10개비를 더 피울때마다 10%씩, 흡연기간이 10년 추가될 때마다 9%씩 발병위험이 높아졌다. 특히 젋은 나이에 흡연을 시작할수록 루게릭병 위험은 더 커지는 것으로 나타났다.왕 교수는 "질소의 산화물이나
미국 캘리포니아주 스탠포드-미식품의약국(FDA)이 2006년 근경련 치료에 사용하는 퀴닌(quinine)에 대해 사용상 주의 경고를 발표했다. 이유는 효과가 전혀 없는데다 부작용 증거까지 늘어났기 때문이다.스탠포드대학 신경근의학 한스 카츠버그(Hans D. Katzberg) 박사는 이 문제와 관련한 문헌을 면밀하게 조사한 결과, FDA의 우려가 사실이라는 결론을 얻었다고 Neurology에 발표했다.효과는 있으나 부작용이 문제대부분의 근경련 증례는 보건당국에까지 보고되지 않기 때문에 근경련 발병률을 발견하기란 쉽지 않다. 그러나 근경련을 일으킨 사람을 알거나 직접 경험한 사람은 적지 않을 것이다. 근경련은 나이가 들면 많이 발생한다고 알려져 있다. 퀴닌은 탄산음료인 토닉워터에 사용되는 성분으로
미국·텍사스주 댈라스-텍사스대학 사우스웨스턴의료센터 분자생물학과 에릭 올슨(Eric N. Olson) 과장은 운동뉴런의 장애에 반응하여 근육에서 생산되는 마이크로RNA에 의해 근위축성축삭경화증(ALS) 모델 마우스의 증상이 줄어들고 수명도 연장됐다고 Science에 발표했다.결손마우스에서 진행루게릭병으로 알려진 ALS는 근육을 지배하는 운동뉴런이 장애를 받아 근위축·근력저하, 운동마비를 초래하고 사망하게 된다. 진행을 지연시키는 그리고 치유시키는 방법도 없다.ALS에 의해 운동뉴런이 장애를 받으면 그 지배 하에 있는 근육은 위축된다. 그러나 장애를 받은 근육은 건강한 뉴런의 축삭을 신장시키면 신경을 다시 지배할 수 있다.올슨 과장에 의하면 골격근은 마이크로RNA(miR)-206이라는 분자를 생
【스위스․베른】 베른대학 사회예방의학연구소 안케 허스(Anke Huss) 박사는 스위스 국민 코호트(Swiss National Cohort) 시험의 데이터를 분석한 결과, 고압 송전선 가까이에 사는 주민은 알츠하이머병(AD)으로 사망할 위험이 높다고 American Journal of Epidemiology (2009; 169: 167-175)로 보고했다.거주기간에 비례허스 박사팀은 스위스 국민 약 470만명(30세 이상)의 2000~05년 데이터를 근거로 220 또는 380kV의 고압 송전선에서 거주지까지의 거리와 거주 기간 및 신경변성질환으로 인한 사망위험의 관계를 Cox 비례 해저드모델로 분석했다. 그 결과, 고압 송전선에서 600m 이상 떨어진 지역에 사는 사람에 비해 50m 이내에 거주하
【미국 오하이오주 클리블랜드】유에스뉴스 앤 월드리포트(U.S. News and World Report)가 선정한 미국내 최고의 심질환 관련 병원인 클리블랜드·클리닉이 2008년 임상현장에 커다란 영향을 줄 수 있는 의료혁신 베스트 10을 발표했다. 이 클리닉의 토미슬라브 미하일레비치(Tomislav Mihaljevic) 박사를 비롯한 의사·연구자인 패널리스트가 의료 혁신서미트 2007에서 발표했다. 1위는 관강내 로봇 기술베스트 10의 선출의 기준은 (1)단기간에 임상현장에 뚜렷한 영향을 줄 수 있고 (2)성공 확률이 높고 (3)이미 실용화됐거나 조만간 실용화가 전망되고 (4)추천하는데 충분한 데이터가 존재하는 경우 4가지. 1위에서 10위는 다음과 같다. △1위:새로운 카테터 기술에 사용되는 자유자재로 구
【미국 오하이오주 클리브랜드】 근위축성측삭경화증(ALS) 환자를 간호하는 가족은 환자보다 더 쉽게 우울해지는 것으로 나타났다.토리노대학(이도리노) 신경과 아드리아노 치오(Adriano Chio)박사는 치료계획을 작성할 때에는 환자 가족의 심리상태도 고려해야 한다고 Neurology(2007; 68: 923-926)에 발표했다. 간호 부담감점차 증가간호하는 가족의 정신 상태가 ALS 환자에 크게 영향을 준다는 기존의 에비던스가 있었지만 이번 연구 결과는 ALS 환자의 치료계획을 세울 때에는 가족의 신체 및 정신적 상황을 고려해야 한다는 것을 보여준다고 치오 박사는 말하고 있다. 박사는 ALS 환자와 가족 31가구를 대상으로 시험시작 전과 9개월 후 질문을 통해 우울 상태와 QOL 관련 문제를 검토했다. 간호를
【미국 미네소타주 세인트폴】유전되는 유전자결손이 뇌졸중 위험을 크게 증가시킨다는 연구결과가 Neurology (2007; 68: 1025-1031)에 발표됐다. 북유럽 4명중 1명 보인자 연구책임자인 헬레프대학병원(덴마크) 보르게 노르데스타가르트(Borge G. Nordestgaard) 박사는 덴마크에서 24년간 9,178명을 대상으로 평가했다. 이 기간에 393명이 뇌졸중을, 504명이 뇌혈관 장애를 일으켰다. 대상자 전원에 대해 헤모크로마토시스(혈색소증) 유전자로 알려진 HFE 유전자의 H63D 유전자 결손의 유무를 검사했다. 이 유전자 결손은 유럽에서 일반적으로 나타나고 있다. 북유럽의 경우 4명 중 1명이 이러한 유전자 결손을 가진 것으로 추정되며 남유럽에서는 이보다 더 높다. 철 과잉 섭취가 원인
【미국 메릴랜드주볼티모어】 루게릭병으로 알려진 근위축성측삭경화증(ALS)의 치료법 개발에 의미있는 첫걸음이 내딛어졌다. 존스홉킨스대학(볼티모어) 신경과 브라이언 트레이너(Bryan J. Traynor) 박사는 ALS의 가장 일반적인 유전적 원인을 찾는 최초의 게놈 연구를 시도한 결과, ALS의 비혈연환자 276명의 사람 유전자 코드에서 34개의 독특한 변이를 새롭게 분류했다고 Lancet Neurology(2007; 6: 322-328)에 발표했다. 이 34개 1염기다형(SNP)은 치사적인 신경변성질환의 비유전적 형태인 ALS의 원인을 유발하는 유력한 후보라고 한다. SNP칩 이용 분석 트레이너 박사는 “산발성 ALS의 원인 유전자가 정확하게 어디에 위치하고 있는지는 아직 모르지만, 이번 결과는 연구 범위를