한양대병원(병원장 이형중)이 루게릭병클리닉의 발전 기금 1억 원을 이창원 기부자로부터 받았다고 13일 밝혔다.
한양대병원(원장 이형중)이 1월 12일 한양대 동문회관에서 코로나19 펜데믹 이후 루게릭병 환우와 가족들을 초청해 '2024년 루게릭병 함께 극복하기: 환우, 가족, 의료진 소통의 장'을 개최했다.
미쓰비시다나베파마코리아(대표 류태환)가 4월 12일 사노피-아벤티스 코리아(대표이사 배경은)와 루게릭병으로도 불리는 근위축성측상경화증(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 치료제 리루텍(성분명 리루졸)의 국내 판매에 대한 계약을 체결했다고 밝혔다.리루텍은 세계 최초로 미식품의약국(FDA) 승인을 받은 ALS 치료제로, ALS 환자의 생존기간을 연장시키거나 기관절개시점을 늦추는데 사용된다.
SK케미칼이 이탈리아 이탈파마코의 루게릭병치료제 테글루틱(성분 리루졸)을 단독수입 판매한다고 밝혔다.마시는 제형(현탁액)인 테글루틱은 삼킴장애 환자가 쉽게 복용할 수 있어 기존 치료제에 비해 루게릭병 치료에 보다 도움을 줄 수 있을 것으로 기대된다. 이 약물은 지난해 5월 식품의약품안전처로부터 근위축성측색경화증(ALS) 환자의 생존기간 연장 또는 기관절개시점 지연을 효능·효과로 품목허가를 받았다.
한양대병원(원장 윤호주)이 최근 보건복지부로부터 희귀∙난치병 환자들의 임상연구 수행을 위한 첨단재생의료 실시기관으로 선정됐다.첨단재생의료 실시기관은 첨단재생의료 임상연구를 수행하기 위해 시설, 장비, 인력, 표준작업 지침서 등을 모두 갖추고 있다.첨단재생의료는 사람의 신체 구조 또는 기능을 재생 및 회복할 수 있도록 도와주고, 나아가 질병을 예방하기 위한 세포치료, 유전자치료, 조직공학치료, 융복합치료 등의 의료기술이다.이에 따라 한양대병원은 희귀∙난치 질환으로 고통받고 있는 환자들에게 첨단재생바이오기술을 이용한 새로운 치료법을 제
충분한 영양공급으로 루게릭병 예후에 도움이 된다는 연구결과가 나왔다.고대안암병원 신경과 김병조 및 박진우 교수와 인천로뎀병원 공동 연구팀은 루게릭병 환자에 충분한 영양을 공급하면 사망 위험을 낮출 수 있다고 국제학술지 뉴트리언트(Nutrients)에 발표했다.영국의 물리학자 스티븐 호킹박사가 앓았던 병으로 알려진 루게릭병은 중추신경계의 운동신경세포가 사멸하면서 전신의 근력 저하가 빠르게 진행되는 대표적인 신경퇴행성 희귀난치성 질환이다. 아직까지 발생 원인은 물론 치료법도 확실하지 않으며 치료제는 나왔지만 질환 진행 억제에는 제한적이
만성골수성백혈병치료제 보수티닙(bosutinib)이 근위축성측삭경화증(일명 루게릭병)의 진행을 억제하는 효과가 확인됐다.일본 교토대학 iPS세포연구소는 지난 30일 보수티닙을 투여 후 일부 루게릭병환자에서 질환의 진행이 억제됐다고 발표했다. 이번 연구결과는 3일 열리는 25회 세계신경학회에서 발표될 예정이다.연구팀은 루게릭병의 치료가 가시화됐다는 데 의미가 있다고 말하면서도 이번 연구는 안전성 확인이 목적으로 소수에서 효과가 나타난만큼 효과 여부를 판정하기는 이르다는 입장이다.이번 연구의 대상자는 루게릭병환자 12명. 이들을 3명씩
중증질환자에도 암환자처럼 말기 상태를 알려야 한다는 설문 결과가 나왔다.서울대병원 가정의학과 오시내·윤영호 교수팀은 의사 928명과 일반인 1,005명을 대상으로 '자신이 '말기환자일 경우 예후를 알고 싶은가'에 대한 응답률을 조사해 대한의학회학술지(Journal of Korean Medical Science)에 발표했다. 조사에 따르면 질환 별 응답률은 의사의 경우 장기부전(심부전, 만성폐쇄성폐질환, 만성신장병, 간경변 등) 99.0%, 치료불가능한 유전성 또는 근위축성측삭경화증(루게릭병) 등 신경계질환 98
루게릭병의 발생 원인은 유전자 돌연변이 때문이라는 연구결과가 나왔다.한양대병원 신경과 김승현 교수팀은 루게릭병환자 500명의 전장엑솜(whole-exome) 분석 결과를 과학중개의학저널(Science Translational Medicine)에 발표했다.연구에 따르면 ANXA11의 돌연변이는 신경세포에서 스트레스 과립을 만들어 루게릭병을 일으키며, 비가역적(회복 불가능)으로 진행시킨다.또한 돌연변이가 신경세포 내에서 다른 루게릭병 원인 단백질인 RNA-결합단백질(FUS, hnRNPA1, EWSR1)과 함께 응집 및 축적되면 세포 내
국내연구진이 파킨슨증후군의 하나인 난치성 다계통위축증을 혈중요산증강으로 치료하는데 성공했다.연세대 세브란스병원 신경과 이필휴 교수와 인제대 일산백병원 신경과 이재정 교수 연구팀은 산화반응을 억제하는 혈중요산증강요법으로 다계통위축증환자의 인지상태를 개선시키는 임상연구에 성공했다고 미국임상약리학저널(Clinical Pharmacology and Therapeutics)에 발표했다.다계통위축증은 기립성저혈압, 배뇨장애 등 자율신경장애와 함께 파킨슨증상이나 소뇌실조증 등 운동이상을 보인다. 파킨슨병과 달리 치료약물에 반응이 적어 환자 고통
치매나 루게릭병에서 신경세포가 손상되는 기전이 국내 연구진에 의해 확인됐다.순천향대학교(총장 서교일) 의료생명공학과 김기영 교수와 한국뇌연구원 김형준 박사 공동연구팀은 이들 질환의 신경세포에 발견되는 TDP-43 단백질이 응집되면 신경세포가 퇴행되거나 신경퇴행성질환이 발생한다고 국제학술지 오토파지(Autophagy)에 발표했다.연구팀은 또 초파리 모델과 생쥐세포 모델을 통해 세포 내 비정상 단백질 제거 시스템인 자가포식 경로를 활성시키면 신경세포 손상이 억제된다는 결과도 제시해 새로운 치료제 개발의 중요한 단서도 마련했다.
근위축성측삭경화증 일명 루게릭병 치료제 라디컷(성분명 에다라본)의 보험급여 약가협상이 철회됐다.제조사인 미츠비시타나베코리아는 국내외의 약가 기준의 견해 차이를 좁히지 못해 이같이 결정했다고 7일 밝혔다. 라디컷은 2015년 식품의약품안전처의 허가를 받았으며 2018년 11월 비급여 판정을, 올해 3월에는 위험분담제를 적용해 건강보험심사평가원으로부터 급여 적정성을 인정받았다.한편 회사측은 철회 결정에도 불구하고 치료 접근성을 넓히기 위해 자제적 공급가격 조정 등을 검토 중이라고 밝혔다.
테라젠이텍스가 개발 중인 경구용 루게릭병(근위축성측색경화증) 치료제가 범부처신약개발사업단(KDDF)의 범부처전주기신약개발사업 과제에 선정됐다.이에 따라 테라젠이텍스는 KDDF로부터 연구개발비를 지원받아 오는 2020년 6월까지 J2H바이오텍과 함께 연구를 진행할 계획이다.
▲일 시 : 2018년 10월 27일(토)▲장 소 : 본관 3층 강당▲제 목 : ‘루게릭병의 영양관리’▲문 의 : 루게릭병클리닉(02-2290-8367)
근위축성축삭경화증(ALS) 일명 루게릭병 치료제인 리루텍(성분명 리루졸)이 전립선암 치료에 효과적이라는 연구결과가 나왔다.미국 로스웰파크종합암센터 크리스틴 와도스키 박사는 리루졸이 소포체스트레스(ERS) 응답을 거쳐 안드로겐수용체(AR)) 단백질 분해를 유도한다고 프로스테이트 저널에 발표했다.전립선암 대부분은 AR을 통한 안드로겐의 역할에 의존한다. 따라서 안드로겐을 차단하는 내분비요법에 뚜렷한 치료효과를 보이는 경우가 많다.하지만 내분비요법을 해도 안드로겐에 비의존적이라서 거세저항성전립선암이 되는 경우도 적지 않은데 이에 대해 A
▲일 시 : 2018년 8월 25일 오전 10시▲장 소 : 병원본관 3층 강당▲제 목 : 루게릭병▲문 의 : 루게릭병클리닉(02-2290-8367)
▲일 시 : 2018년 7월 28일(토) 오전 10시▲장 소 : 본관 3층 강당▲제 목 : '루게릭병의 영양관리'▲문 의 : 루게릭병클리닉(02-2290-8367)
▲일 시 : 2018년 6월 23일(토) 오전 10시▲장 소 : 본관 3층 강당▲제 목 : '루게릭병'▲문 의 : 루게릭병클리닉(02-2290-8367)
한양대병원 신경과 김승현 교수가 5월 23일 제2회 희귀질환 극복의 날 심포지엄(양재동 엘타워)에서 복지부 장관상을 받았다.김 교수는 지난 25년간 신경계 희귀·난치성질환인 루게릭병 환우의 다학제진료 관리시스템 구축으로 환자 체감형 진료모델을 제시했으며 줄기세포 치료제의 면역-염증 조절의 학문적 근거를 창출한 점을 인정받았다. 특히 한국인 특이 유전학적 특징에 기반한 신경세포 분화 방법을 최초로 개발해 한국인 고유의 맞춤형 정밀의학 방향을 제시하는 등 신경계 퇴행성질환 및 희귀·난치성질환 영역에서 독창적 학문 분야를 이끌었다.
▲일 시 : 2018년 5월 26일(토) 오전 10시▲장 소 : 본관 3층 강당▲제 목 : ‘루게릭병의 영양관리’▲문 의 : 루게릭클리닉(02-2290-8367)