[ERS 2019] 아지스로마이신 '원발성섬모운동부전증'에 효과
[ERS 2019] 아지스로마이신 '원발성섬모운동부전증'에 효과
  • 박지영 기자
  • 승인 2019.10.13 12:16
  • 댓글 0
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유럽 대규모 임상연구 BESTCILIA

섬모의 구조와 기능에 이상으로 발생하는 염색체열성유전질환인 원발성섬모운동부전증(PCD). 만성기관확장, 이비인후감염, 불임 등이 발생하는 희귀질환이다.

이 질환에 대한 항균제 아지스로마이신이 PCD환자의 호흡기계 악화율을 줄여준다는 연구결과가 나왔다.

덴마크 코펜하겐대학병원 헬렌 코베르나겔 박사는 이 질환에 대한 마크로라이드계 항균제 아지스로마이신의 효과와 안전성을 알아본 최초의 대규모 임상시험 BESTCILIA를 유럽호흡기학회(ERS 2019)에서 발표됐다.

PCD는 약 1만 ~4만명 중 1명 꼴로 발생한다고 알려져 있다. 섬모를 구성하는 단백의 유전자에 이상이 생겨 섬모운동에 장애가 발생한다. 

난관의 섬모에 이상이 발생하면 불임, 귀와 기도의 섬모에 이상이 있으면 중이(中耳)나 이관 및 상하기도 등에 감염이 일어나기 쉽다. 유소아기부터 상하기도감염을 반복하고 기관지확장증에 이르는 환자도 많다.

이번 연구 대상자는 유럽 6개 병원에서 치료 중인 7~50세의 PCD환자 90명. 체중에 맞춰 아지스로마이신 250mg 또는 500mg을 주 3회씩 6개월간 투여하는 군과 위약군으로 무작위 배정해 호흡기계 증상 악화정도를 알아보았다.

그 결과, 아지스로마이신군의 위험 감소율은 위약군 대비 45% 낮게 나타났다. 첫번째 호흡기계 악화까지 걸린 기간은 아지스로마이신군에서 길었다. 

객담 속에서 검출된 평균 균종수는 위약군이 2.6종인데 비해 아지스로마이슨군에서는 0.9종으로 절반 이하였다.

양쪽군에 폐기능, 청력 등에 뚜렷한 차이는 없었다.  부작용은 아지스로마이신군에서 경미한 위장장애가 발생했다. 

코베르나겔 박사는 이번 연구에 대해 "아지스로마이신이 PCD환자에 안전하고 효과적인 유지요법을 제공해준다"고 결론내리고 "폐기능과 청력저하에 대한 효과, 불가역적인 폐장애 억제효과, 6개월 이상의 복약지속시 안전성 등은 좀더 장기간의 연구를 통해 확인해야 한다"고 덧붙였다.
 


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