한쪽 귀만 잘 들리지 않는 일측성 난청. 일반적인 난청에 비해 큰 지장은 없지만 시끄러운 환경에서는 소리를 잘 듣지 못하는데다 소리의 방향을 구별하지 못해 생활에 지장을 받는다.

이러한 일측성 난청의 원인이 특정 유전자 문제라는 사실이 세계에서 처음으로 규명됐다.

분당서울대학교병원 최병윤 교수팀은 영유아 일측성 난청 환아 50명을 대상으로 연구한 결과, 4명의에서 유전적으로 일측성 난청이 발생했으며, 이들 모두 색소 이상 질환과 관련한다는 사실을 발견했다고 Medicine에 발표했다.

이들 4명의 환아를 대상으로 유전자 변이 검사를 실시한 결과, 2명에서 와덴버그(Waardenburg) 증후군 유전자가 발견됐다.

이 증후군은 청각 장애와 색소 변화 등을 특징으로 하는 유전성 질환으로, 감각신경성 난청이나 주근깨, 새치 등의 피부 색소 이상, 눈 사이가 먼 내안각 이소증 등의 특징을 보인다.

지금까지 와덴버그 증후군 환자에서 드물게 일측성 난청이 발생했다고 보고됐지만 명확한 관련성은 입증하지 못했다.

이번 연구로 영유아에서 일측성 난청 증상이 나타날 경우, 형제·부모 중 주근깨나 새치 등의 색소 이상 증상이나 내안각 이소증 등의 존재 여부를 확인하는 계기가 마련됐다.

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