경기 중 선수가 쓰러졌다는 기사를 접하곤 한다. 지난 2000년 경기 중 쓰러진 롯데자이언트의 임수혁 선수도 그 중 하나다. 10년 투병 끝에 임 선수는 사망했다. 이밖에도 비슷한 사례가 국내외에서 발생했다.
임 선수가 경기 도중 쓰러진 원인은 비대성(비후성) 심근병증이다. 누구보다 튼튼한 신체를 가진 운동선수이지만 이 증상은 생각보다 높은 편이다. 고혈압, 대동맥판막협착증, 심부전증 등 심장근육을 비대시키는 원인없이 비정상적으로 두꺼워지는 질환이기 때문이다.
심장이 비대하면 수축기능은 어느정도 작용하지만 이완 기능은 크게 저하된다. 이 질환은 운동선수에 발생하면서 주목됐지만 실제 유병률은 높은 편이다.
비대성 심근병증은 크게 폐색성(obstructive)과 비폐색성으로 나뉜다. 비대성 진단환자의 3분의 2는 폐색성폐질환이다. 서울대병원 순환기내과 김형관 교수[사진]에 따르면 비대성 심근병증 환자는 10만명~25만명이며 이 가운데 폐색성 최대 5만명에 이른다.
근본적인 치료법이 없어 치료의 초점은 지금까지 증상 완화였다. 심근절제술이나 알코올중격절제술은 위험이 뒤따르는데다 전세계적으로 일부 병원에서만 시행할 수 있다.
이런 가운데 식품의약품안전처가 지난달 증상성(NYHA class II-III, 경증 및 중등증) 폐색성 비대성 심근병증 환자의 운동 기능과 증상 개선에 한국BMS 캄지오스(성분명 메바캄텐)를 허가했다.
캄지오스의 메커니즘은 액틴-마이오신의 과도한 결합에 직접적으로 작용하는 새로운 계열의 치료제다. 심장이 정상적으로 수축되려면 액틴과 마이오신의 적절한 교차결합이 중요하다.
이 결합이 과도해지면 비대성 심근병증이 발생하는데 캄지오스는 결합수를 감소시켜 좌심실 유출로 폐색을 개선하고 과도한 심장 수축을 정상화시키고 이완기능을 회복시키는 메커니즘을 갖고 있다.
관련 3상 임상시험인 EXPLORER-HCM에 따르면 캄지오스 투여군은 위약군에 비해 폐색성 비대성 심근병증의 증상과 운동능력이 2배 이상 상승했다.
운동 후 좌심실 유출로(LVOT) 폐색 지표는 4배 이상 감소했다. 캄지오스 치료군 10명 중 7명은 수술을 고려하지 않을 정도로 개선됐으며 효과도 30주 간 지속됐다.