베를린- 소아류마티스성 질환의 경우 피부에 병변이 나타나는 경우가 많아 진단의 중요한 단서가 되는 경우가 드물지 않다는 연구결과가 나왔다.
독일 샤리테병원 소아류마티스과 틸먼 칼리니흐(Tilmann Kallinich) 박사는 베를린 브란덴부르크소아피부과학회에서 이같이 지적하고 그 대표적인 질환으로 소아 만성관절염인 스틸병과 헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura, HSP) 등에 대한 증례를 설명했다.
발진으로 전신성 관절염 발견
첫번째 사례는 일정한 간격으로 오르내리는 신열인 간헐열(intermittent fever)이 발생하고 무릎과 손발의 관절에 심한 염증이 발생한 3년 6개월된 남자아이.
발열에 따라 일과성 발진이 나타난 점을 근거로 칼리니흐 박사는 "약년성 특발성 관절염 가운데 관절에만 병변이 나타나는 병형이 아니라 전신성 염증성 병형인 소아만성관절염과 관련하는 것으로 나타났다"고 설명했다.
스틸병은 약년성특발성 관절염의 약 6%를 차지하며 주요 증상은 관절염과 3일 이상 지속하는 간헐열이다. 이밖에 (1)발진 (2)전신 림프절 종창 (3)간비종 (4)장막염 중 1개 이상의 증상을 보인다.
발진은 발열과 함께 나타나며 가려움증은 나타나지 않고 피부를 긁으면 발진이 증가하는 쾨브너(koebner) 현상이 특징이다.
HSP에서는 만져지는 자반이 지표
두번째 사례는 연쇄구균(인두스와브검체에서 검출)의 상기도 감염 후, 하지에 약간 만져질 정도로 부풀어 오른 자반, 발진, 현미경적 혈뇨를 보인 7세 남아. 이러한 증상에도 불구하고 이 환아에서는 신체상태가 나쁘다는 호소가 없었다.
칼리니흐 박사는 이 증례에 대해 "HSP의 전형적인 사례"라고 설명했다. 이 병명은 IgA 면역복합체가 혈관벽에 붙어서 발병하는 소혈관성혈관염으로, 주로 취학아동에 많이 발생하며 예후는 양호하다. 만져지는 자반은 진단의 지표가 될 수 있으며 다리 이외에 음경, 음낭에 발생하는 경우가 많다.
HSP을 진단하는데는 피부 병변 외에 (1)복부의 방산통 (2)생검 결과에서 나타난 혈관벽의 IgA 침착 (3)(급성) 관절염 또는 관절통 (4)신증상(혈뇨 또는 단백뇨)-이 1개 이상 나타나야 한다.
환아의 30~70%에서는 산통같은 복통을 동반하는 소화관 증상(폐쇄성 소화기질환)도 나타난다. IgA신증은 환자의 약 3분의 1에 나타나며, 때로는 출혈성 방광염을 동반하는 경우가 있다. 드물지만 출혈, 허혈, 소화관천공, 장중척을 초래하기도 하며 심장, 폐, 신경계에 장애가 발생하기도 한다.
환자의 약 30%에서는 피부증상이 다른 증상 보다 먼저 나타나지만 이 경우 진단이 어려울 수 있다고 한다.