이분척추증환자에서의 배뇨 관리

이분척추증이란 운동기능의 저하와 지연, 배뇨 및 배변장애, 인지장애 뿐만 아니라 근골격계 장애 등 광범위한 장애를 초래하는 선천적 질환이다. 따라서 포괄적이고 개별화된 재활치료가 필요하다. 더불어 사회적 경험 및 교육기회부족에 따른 2차적 불이익이 없도록 부모교육도 함께 병행해 적극적인 재활치료를 해야한다. 이번 기획시리즈는 메디칼트리뷴과 대한이분척추증학회(회장 김기경)가 공동으로 의사에게는 이분척추증에 관련한 여러 질환과 치료법, 그리고 일반인에게는 이분척주증의 존재를 알리고 관심을 높이기 위해 총 5회에 걸쳐 게재한다.

대한이분척추증학회-메디칼트리뷴 공동특별기획(3)
이분척추증환자에서의 배뇨관리
 박관현 교수 성균관의대 삼성서울병원 비뇨기과

이분척추증은 선천성 척추형성 장애를 유발하는 신경척추형성이상증 (neurospinal dysraphism)을 포괄적으로 지칭하는 질환군으로 이는 소아에서 신경인성방광을 유발하는 가장 흔한 원인질환이 된다. 신경척추형성이상증에는 척수수막탈출증 (myelomeningocele) 과 지방척수수막탈출증 (lipomeningocele)이 대표적 질환이며 이 환자들은 1차 수술적 교정 후에도 다양한 형태의 배뇨장애가 남는 경우를 흔히 경험한다.

배뇨관리 등 비뇨기과적 관리의 목표는 방광 및 요도괄약근을 포함한 하부요로계의 기능을 장기간 보존하고 궁극적으로는 요로감염 등 합병증을 예방해 콩팥을 포함한 상부 요로계 기능을 유지하는 것이다.

배뇨관리면에서 요역동학검사가 도입돼 하부 요로계 기능 평가가 가능해졌고 청결간헐적도뇨 (CIC, clean intermittent catheterization)와 요실금을 해결할 수 있는 약물 치료 혹은 수술법 등이 도입됐다. 따라서 과거 1970년대 이전 신경인성방광으로 인한 배뇨장애 문제 해결을 위해 요로전환수술 위주에서 조기 밀착된 적극적 치료로 전환됐고 그 결과 상부요로계의 악화 사례가 현저히 줄고 방광확대성형술의 필요성 역시 감소했다.

요역동학검사, 위험인자조기발견가능

척수수막탈출증의 경우 출생 직후 신생아기에 흔히 응급수술로 척추 결손부위를 봉합해 술 후 환자의 상태가 안정되면 비뇨기과적 관리가 이루어진다. 가능한 조기에 신경학적 검사는 물론 소변검사, 요배양검사, 혈청 크레아티닌치 측정 외에 콩팥 및 방광초음파검사를 한다.

아울러 배뇨중방광요도조영술과 요역동학검사를 병행하거나 비디오요역동학검사를 시행하여 하부요로 기능 및 역류 여부를 확인하고 상부요로를 평가하기 위해 신장스캔을 한다.

최근에는 배뇨조절이 이루어지지 않은 소아에서도 4시간 동안 집중적으로 배뇨량 및 배뇨 후 잔뇨를 기저귀 무게와 초음파 (혹은 직접 도뇨)로 측정하여 배뇨기능을 평가한다. 또한 요역동학검사를 통해 요로계의 악화 혹은 신경학적 악화를 예측할 수 있는 위험인자를 조기에 발견하여 적극적인 예방적 조치를 할 수 있도록 한다.

척수수막탈출증을 가진 신생아의 10~15%는 처음 시행한 영상의학적 평가에서 상부 요로계 이상 소견이 관찰됐다. 요역동학검사 결과 57%에서 방광수축이 있고 43%는 방광수축이 없는 무반사방광이었으며 이들 중 방광유순도가 25%는 좋은 반면 18%는 나빴다.

방광 수축력과 외요도괄약근 활성도를 종합한 결과 19%에서 협조적 (synergic), 45%에서 배뇨근과반사에 관계없이 부조화 (dyssynergic with or without detrusor hypertonicity), 36%는 완전탈신경 (complete denervation) 소견을 보였다.

특히 배뇨근괄약근부조화 (DSD, detrusor sphincter dyssynergia) 유무는 향후 상부 요로계 악화의 주요한 위험인자로 DSD가 있는 경우 3년 내 71%에서 상부요로계가 악화됐고 반면 협조적인 경우 17%, 완전탈신경인 경우 23%에서만 각각 상부요로계가 악화됐다.

요유출시 방광내압을 나타내는 요유출압 (leak point pressure)이 40cmH2O 이상일 때 방광요관역류 및 상부 요로계 변화가 현저히 증가한다. 따라서 배뇨근과반사, 방광유순도 감소, 배뇨근괄약근부조화 및 요유출내압 40cmH2O 이상은 상부 요로계 위험인자로 요역동학검사에서 자세히 관찰해야 할 항목들이다.

지방척수수막탈출증의 경우 신생아 및 유아기에는 대부분 신경학적 검사에서 정상이나 18개월 이전까지 요역동학검사에서 1/3은 하부요로기능 이상이 나타나 비교적 조기에 신경학적 손상에 의한 변화를 아는데 도움을 준다.

이 때 신경학적 이상은 배뇨근과반사, 천수반사의 과활동 등을 보이는 상부 운동신경 병변인 경우가 흔하며 드물게 가벼운 배뇨근괄약근부조화가 나타날 수 있다. 대신 배뇨근무반사, 괄약근 탈신경전위 등 하부 운동신경 징후로 나타나는 경우는 약 10%에 불과하다.

그런데 3세 이상 연령에서 늦게 발견되는 경우 상부 및 하부운동신경 병변이 혼합된 경우가 가장 흔하다. 연령이 증가하면서 신경학적 이상에 변화가 오는 것은 척수의 허혈성 변화를 초래하는 척수결박증후군 (tethered cord syndrome)과 관련이 있는 것으로 알려져 있다. 

적극적인 보존적치료 중요

방광충만기 압력이 40cmH2O 이상이고 배뇨시 방광내압 80~100cmH2O 이상인 경우 CIC 단독 혹은 항콜린제 약물과 병합요법을 함으로써 8~10%에서만 상부요로계가 악화되었다는 보고는 적극적 보존적 치료의 중요성을 강조한다.

CIC를 신생아 시기부터 시작하면 남아의 경우 포경수술을 받지 않고도 부모가 방법을 배우기 쉽고 성장한 이후에도 이를 쉽게 받아들인다. 이와 병행하여 소아에서 적절한 용량으로 항콜린제를 사용하면 대부분 특별한 부작용이 없었다고 보고했다.
 
만약 이런 보존적 치료에도 불구하고 반응이 없는 경우 피부방광루(cutaneous vesicostomy) 수술을 고려할 수 있다.

척수수막탈출증 환아의 신경병변은 성장과정에 따라 변화가 올 수 있는데 특히 영아기 초기 혹은 성장이 급속히 진행하는 사춘기 후반에 변화가 많이 나타나며 대다수의 경우 출생 후 처음 3년 동안에 나타난다.

신경학적으로 완전히 정상이거나 천수 기능이 부분적으로 탈신경화 된 경우에도 진행성 병변으로 변할 수 있다. 천수 수준에만 문제가 있었던 경우 47%에서 병변 악화의 위험이 있었고 출생 시 신경학적으로 정상인 경우도 32%의 위험이 있어 주로 척수결박증후군에 의한 배뇨근괄약근부조화 혹은 상부운동신경 결여에 의한 증상이 나타난다.

지방척수수막탈출증의 경우 유아기에 조기 교정수술을 한 경우 더 안정되고 신경학적 호전도 더 많으며, 나이가 든 소아기에 수술한 경우 배뇨근과반사는 호전될 수 있지만 배뇨근무반사는 호전이 없었고 수술 후 추적에서 5~27%는 2차적 척수유착이 수년 후 재발할 수 있어 추적 검사의 필요성이 강조된다.

MRI가 척추 및 중추신경계에 대한 해부학적 평가를 위해 가장 유용한 검사지만 신경학적 기능 변화에 대한 정보는 제공할 수 없다.

따라서 신생아부터 5세까지는 매 4~6개월마다 잔뇨검사를 하며 매년 요역동학검사, 콩팥초음파검사 혹은 경정맥요로조영검사를 하는데 이미 방광요관역류, 배뇨근과반사 혹은 배뇨근괄약근부조화가 있는 경우 매년 배뇨중방광요도조영검사를 통해 신경학적 변화를 조기에 발견하고 보존적 혹은 수술적 치료를 적절히 적용할 것을 권한다.

방광요관역류의 관리

척추이형성증 환아의 출생시 3~5%는 방광요관역류가 동반되는데 주로 배뇨근과반사, 배뇨근괄약근부조화 혹은 낮은 유순도를 보이는 경우 병발된다.

만약 이와 같은 고위험군에서 적절히 치료하지 않으면 만 5세에는 30~40%까지 발생빈도가 증가하므로 항콜린제와 CIC를 병행한 보존요법으로 수축기 및 배뇨기 방광내압을 낮게 유지해 주는 것이 좋다.

역류가 있으면 예방적 항생제 사용과 함께 자의적으로 배뇨를 하지 못하는 경우와 4~5등급 역류가 있는 경우 CIC를 병행하고 배뇨근과반사가 있는 경우 항콜린제를 사용하여 방광내압을 낮게 유지하는 것이 좋다.

이와 같은 방법으로도 30~55%에서 역류가 소실된다. 세균뇨는 56%까지 나타날 수 있지만 증상성 요로감염 혹은 신반흔은 드물게 나타나므로 고등급 역류가 없는 한 큰 해가 되지 않는다.

Crede 배뇨는 외요도괄약근이 기능을 하는 한 시행하지 않는 것이 좋다. 보존요법으로 상부요로계의 호전이 없거나 CIC를 부모가 잘 할 수 없는 경우 피부방광루 수술을 고려할 수 있다.

신경인성방광과 동반된 역류에서 항역류수술의 적응증은 방광기능이 정상인 경우와 크게 다르지 않다. 적절한 보존적 치료에도 불구하고 재발되는 증상성 요로감염, 방광의 효과적 감압에도 불구하고 지속되는 전체 상부요로계의 확장, 방광요광이행부의 해부학적 이상 동반, 사춘기까지 지속되는 역류, 혹은 방광출구 저항을 증가시키기 위한 수술시 역류가 있을 경우 등에 적용된다. 방광의 배출이 완전하다면 항역류수술은 매우 효과적이다.    

수술적치료 5세 이전 고려안해

최근 요실금의 관리가 중요한 문제로 여겨지게 되었다. 요실금을 해결하기 위해 1차적으로 항콜린제와 CIC를 시작한다. 그래도 반응이 뚜렷하지 않은 경우 요역동학검사를 하여 주된 문제가 무엇인지 파악하여 치료에 적용한다.

배뇨근과반사가 주된 문제라면 항콜린제 용량을 증량하든지 혹은 다른 종류의 약제를 쓰거나 병합요법을 시도할 수 있다. 항콜린제는 oxybutynin (ditropan )이외에 tolterodine (detriol ), propiverine (BUP-4 ), propantheline, hyoscyamine 등이 있고 진경제로 flavoxate (spagerin ), trospium (spasmolyt ) 등이 있다.

Oxybutynin을 방광내 주입하는 방법이 소개돼 경구 복용으로 인한 입마름 등 부작용을 줄이고 효과적인 것으로 알려져 있지만 매번 주입하는 것이 불편하여 장기간 사용에는 어려움이 있다. 만약 외요도저항이 낮은 것이 주된 문제일 경우 알파교감신경제인 phenylpropanolamine (ornade ) 혹은 교감신경전달물질 재흡수를 방해하는 imipramine (tofranil )을 대신 사용하기도 하다.   

약물치료 등 보존적 치료로도 요실금이 조절되지 않으면 수술적 치료를 시도할 수 있는데 5세 이전에는 고려하지 않으며 학교생활을 시작할 준비단계에 시행하는 것이 일반적이다. 수술적 치료는 크게 방광확대술과 방광출구 수술로 대별된다.

상대적으로 흔히 사용되는 방광확대술은 크게 5가지 방법으로 시도됐으며 각 수술법에 따라 장단점이 있어 환자의 상태, 술자의 경험 등을 고려하여 신중하게 수술법을 결정하여야 할 것이다.

첫째, 소장 혹은 대장을 이용하여 방광을 확대하는 intestinocystoplaty가 가장 오랫동안 사용됐고, 둘째, 위의 일부를 이용하는 gastrocystoplasty가 소개됐으며, 셋째, 장을 사용하지 않고 방광의 점막만 남긴 채 박리하여 확대하는 autoaugmentation 방법, 넷째, 이 방법에 장의 점막을 제거한 후 덮어 씌워 완성하는 seromuscular enterocystoplasty 방법, 마지막으로 확장된 요관을 방광확대술에 이용하는 ureterocystoplasty 방법이 시도됐다.

이들 중 회장을 사용한 방광확대술이 가장 많이 이용되지만 아직 어떤 방법이 가장 좋다는 결론을 내리기에는 경험이 충분하지 않다고 생각한다.

방광출구 혹은 요도저항을 향상시키기 위한 방법으로 Young-Dees-Leadbetter 방광경부재건술, Kroop 술식, Pippi Salle 술식 등이 소개됐다. 그 외 근막슬링(fascial sling) 수술법은 근막을 이용하여 방광경부를 감아 견인하는 방법이며 자가 배뇨가 가능하다면 인공괄약근 (artificial sphincter) 수술이 가능할 수 있다.

하지만 대부분의 경우 수술 후에도 CIC를 지속해야 한다는 치료방침을 유지하는 것이 일반적이다. 근래에 수술적 치료를 적용하기 전에 전기자극치료 혹은 생체되먹임치료 등으로 배뇨기능을 개선하고자 하는 노력이 있다.

아울러 비침습적 방법으로 collagen, polydimethylsiloxane (macroplastique ) 등 방광경부주입술이 시도되고 있으며, botulinum toxin (botox )을 방광배뇨근 혹은 외요도괄약근에 주입하여 배뇨근과반사 혹은 배뇨근괄약근부조화를 각각 조절하고자 하는 시도가 있다. 수술적 치료에서도 최근 충수돌기를 이용한 Mitrofanoff 술식이 소개된 이래 비실금형 충수방광루시술 혹은 회장 등을 이용한 도뇨 가능한 다양한 Monti 수술법 등이 소개되고 있다.

[그림]방광내압도(CMG)
:요역동학검사에서 전형적인 배뇨근괄약근부조화(DSD,detrusor sphincter dyssynergia)소견