이분척추증이란 운동기능의 저하와 지연, 배뇨 및 배변장애, 인지장애 뿐만 아니라 근골격계 장애 등 광범위한 장애를 초래하는 선천적 질환이다. 따라서 포괄적이고 개별화된 재활치료가 필요하다. 더불어 사회적 경험 및 교육기회부족에 따른 2차적 불이익이 없도록 부모교육도 함께 병행해 적극적인 재활치료를 해야한다. 이번 기획시리즈는 메디칼트리뷴과 대한이분척추증학회(회장 김기경)가 공동으로 의사에게는 이분척추증에 관련한 여러 질환과 치료법, 그리고 일반인에게는 이분척주증의 존재를 알리고 관심을 높이기 위해 총 5회에 걸쳐 게재한다.

대한이분척추증학회-메디칼트리뷴 공동특별기획(2)
이분척추증에서 보행장애의 치료
김현우 교수 연세의대 세브란스어린이병원 정형외과

이분척추증 환자에서의 정형외과적 치료는 출생시 신경관 결손에 대한 신경외과적 치료 후 시작되며, 치료의 최종 목적은 하지 및 체간의 변형을 예방하고 이미 발생한 변형을 교정하는데 있다.

보행이 가능한 환자의 경우는 보행 능력의 향상을 꾀하며, 자발적 보행이 불가능한 경우 보조기나 휠체어 등을 이용하여 서거나 앉을 수 있게 하고 보호자로 하여금 보다 편하게 간호할 수 있게 하는데 치료의 목적을 둔다. 따라서, 각각의 환자에 대해 맞춤형 치료 목표를 설정한 후 성장기 각각의 시기에 따라 적절한 치료를 시행한다.

골격계변형 예방치료 중요

이분척추증 환자에서 병발되는 근, 골격계 변형으로 출생 당시 발견되는 만곡족(clubfoot), 고관절 탈구(hip dislocation), 척추 변형 등 선천성 질환이 있을 수 있지만 대부분은 성장함에 따라 발현되는 골이나 관절의 변형이며, 이는 하지의 운동 및 감각 신경마비에 인한 것이다. 따라서 정형외과적 치료 역시 출생 당시 발견되는 선천성 변형에 대한 교정과 추후 발생하게 되는 후천성 변형에 대한 예방 및 치료로 대별될 수 있다.

출생 당시 하지나 체간에 변형이 없다 하더라도 손상되지 않은 신경관이 신경외과적인 문제 예를 들어 뇌수종, 척수수종, 척수사슬증 등에 의해 서서히 파괴되면서 기존의 하지 변형을 악화시키거나 새로운 변형을 유발한다. 따라서 일년에 약 2차례 정도는 정기적으로 정형외과를 방문하여 진찰을 받게하고 변형에 대한 예방 및 치료를 하는 것이 매우 중요하다.

우리나라 하부요추·천추수준 신경관결손 많아

이분척추증 환자에서 하지 및 체간의 이환정도는 신경관 결손의 위치에 따라 그 정도가 달라진다. 즉, 결손이 척주의 상부에 위치할수록 (예를 들어, 흉추 혹은 상부요추인 경우) 하지를 움직일 수 있는 힘은 더욱 소실되며, 척주의 하부에 위치할수록 (예를 들어, 하부요추 혹은 천추인 경우) 상대적으로 경미한 하지마비를 초래한다.

신경결손이 천추에 위치한 경우 약 90%이상에서 독립보행이 가능하며 하부요추에 결손이 있는 경우에도 보조기를 착용하면 독립적인 보행이 가능하지만, 상부요추 혹은 흉추 수준에서 이환된 경우 독립 보행의 가능성은 떨어진다.

다행이도 우리나라 환아들의 경우 대부분 하부요추 혹은 천추 수준에서의 신경관 결손이 발생하는 경우가 대부분이며, 대개는 하지와 족부의 기형과 발바닥의 감각마비가 동반된다. 보행의 잠재능력에 영향을 주는 요소로는 변형의 정도가 가장 중요하지만 이외에도 근력, 환아의 지능, 부모의 치료에 대한 동기, 비만, 그리고 경직성도 중요한 요소로 작용한다. 

대부분 심각한 보행장애유발

흔히 볼 수 있는 정형외과적 문제로는 척추측만증, 척추후만증, 고관절 탈구, 슬관절 구축, 족부의 변형이 있지만 대부분의 이분척추증 환자에서는 다양한 족부의 변형을 갖고 있으며[그림] 이들은 심각한 보행장애를 유발할 수 있다.

[그림]이분척추증 환자의 다양한 족부변형
 

후천성 만곡족 변형은 선천성형과는 달리 석고교정이 불가능한 경우가 많으며 결국 수술적 치료를 하게 된다. 슬관절에서는 굴곡 구축 변형이 일어날 수 있으며, 경도 구축의 경우 물리치료와 보조기를 착용시키며 구축이 심한 경우 근육의 연장술을 시행한다. 고관절 탈구의 수술적 치료에 대해서는 논란이 있지만 수술적 치료로 관혈적 정복술을 시행하기도 한다.

척추측만증이나 후만증과 같은 변형은 체간의 불균형, 욕창과 같은 문제를 일으키게 되고 변형이 심한 경우 내부장기 압박에 의한 심폐기능 및 소화기계 기능 저하를 일으키게 된다.

피부관리+기형교정 필요

앞서 기술한 바와 같이 보행장애에 대한 치료 방침은 전적으로 하지의 근력약화 정도에 따라 달라진다.

즉, 마비의 정도가 그다지 심하지 않아서 지속적인 관절 운동과 보조기 처방 만이 필요한 경우, 무릎을 잘 구부리고 필 수 있는 정도의 근력은 있으나 발 및 발목관절 근육의 불균형으로 인해 보행에 문제가 있어 수술적 교정 및 보조기 처방이 필요한 경우, 엉덩이 관절만을 움직일 수 있는 정도 만의 근력을 가지고 있고 관절의 탈구 혹은 척추의 기형이 있어 이에 대한 수술적 치료가 필요한 경우 등으로 대별 할 수 있다.

실제로 대부분의 경우 마비된 근육을 보충하고 성장함에 따라 근육의 불균형 때문에 초래되는 관절의 이상을 최소화 시키는 목적으로 보조기 착용이 필요한 경우가 많으나 이러한 경우에도 나중에 수술이 필요한 경우도 많다.

마지막으로 환아 및 보호자들이 유의해야 할 중요한 문제로 환아들은 피부가 연약하고 다리 및 발의 감각이 떨어진 경우가 흔해 만일 상처를 받거나 하지의 변형이 교정되지 못한 상태에서 보조기를 하거나 보행을 할 경우 피부의 손상을 쉽게 받을 수 있다. 따라서 피부관리를 철저히 하며 기형을 교정하는 것이 필요하다.