ANE-병변국한형은 양측의 시상, 대뇌백질, 소뇌, 뇌간에 대칭적으로 경계가 뚜렷한 병변을 일으킨다(그림2). 뇌기능의 상승 정도는 경도이며 파종성 혈관내혈액응고(DIC)의 합병은 없다.
ANE의 병리상(像)에서는 양측 시상·상부뇌간피개(皮蓋), 대뇌백질, 소뇌 등에 부종성 괴사라 불리는 병변이 특징이 된다.
Shiomi부장은 『양측 시상이나 상부뇌간피개에 나타나는 점은 미토콘드리아 이상증인 Leigh뇌증의 병변분포와 유사하다. 뇌혈관관문(BBB)의 국소적인 파탄(破綻)에서 혈관내 혈장성분이 누출되는 모습도 유사하다. 그러나 Leigh뇌증은 연수(延髓)와 척수에도 병변이 나타나며 증상이 재연, 진행하므로 차이가 있다』고 지적한다.
ANE의 예후는 나쁘며 사망률은 30%정도로 보고되고 있다. Shiomi부장은 『ANE의 예후는 연속적으로 분포하기 때문에 경계를 지을 수 없다는 견해도 있다. 그러나 임상 현장에서는 사망할 가능성이 높은 증례를 구별하는 것이 좋다고 생각해 CT에서 뇌간에 광범위하게 부종·저흡수가 나타난 경우를 뇌간형으로 했다』고 설명했다.
ANE의 시상병변은 CT화상에서는 발병 24시간 후에 관찰되지만 발병시에는 정상례도 많다. 또 예후불량례는 AST/LDH가 1,000IU/L이상으로 상승하는데, 발병시에는 경도인 경우가 많다. 따라서 ANE를 부정하기위해서는 『발병한지 24시간이 지나도 CT나 혈액검사를 반복해야 한다』(Shiomi부장)고 한다.
③의 전대뇌형에서는 대뇌 전체에 부종을 보이고 사망한 예가 있었다(그림3).
Shiomi부장팀은 병리부의 부검례에서 1995년 소련 감기가 유행할 당시에 다른 병원에 입원 중 돌연사한 증례의 뇌를 관찰한 결과, 미만성부종과 편도헤르니아의 병변뿐이었다. 이 증례는 어머니가 발열증상을 보였다는 사실에서 인플루엔자뇌증일 가능성이 높다고 생각됐다.
Shiomi부장은 『이번 전대뇌형으로 분류한 증례는 부검하지 못했지만 미만성뇌부종만이 사망원인이고 간장의 변화도 적은 증례가 해당하는 것같다』고 추측한다.