【미국·세인트폴】 가장 일반적인 자세·운동장애인 본태성진전(essential tremor, ET)은 종종 유전되기도 하며 오진될 우려도 있는 질환이다.
사우스 플로리다대학 신경학 테레사 제지윅즈(Theresa Zeisiewicz) 교수가 위원장을 맡고 있는 미국신경학회(AAN) 전문위원회는 이 ET에 관한 211건의 시험을 검토하여 과학적 근거에 기초한 새 치료 가이드라인을 Neurology(2005;64:2008-2020)에 발표했다.
가이드라인에 따르면 임상 진단에 의한 전형적인 ET 가운데 신체 부위마다 떨림이 나타나는 비율은 상지(팔)에서 95%, 두부(머리)에서 약 34%, 하지(다리)에서 약 30%, 음성에서 약 12%, 혀에서 약 7%, 안면 또는 체간에서 5%이다.
ET는 심리사회적 장애의 원인이 될 뿐만아니라 음식물섭취, 읽기, 말하기, 기타 교치운동(민첩한 운동)에 장애를 일으킬 수 있다.
그러나 남은 수명에는 나쁜 영향을 주지 않기 때문에 과거에는 ‘양성 본태성진전’으로 말해왔었다.
프로프라놀롤과 프리미돈 가장 효과적
전문위원회는 사지 진전(떨림)의 억제에는 베타차단제인 프로프라놀롤(propranolol, 일반형과 장시간작용형) 및 항간질제인 프리미돈(primidone) 등 2가지 약제가 가장 효과적이라고 말하고 이들 약제를 ‘레벨A’로 승인했다.
새 가이드라인은 “프로프라놀롤 사용에 확실한 금기사항이 없다면 이 약을 사용해도 무방하다”며 과거와는 달리 허용범위폭을 넓혀서 설명하고 있다.
그러나 개별 환자에서의 프로프라놀롤의 사용은 순환기과 의사의 견해를 참조할 것을 권장하고 있다.
항간질제인 프리미돈은 1일 50~1,000mg을 투여한 시험을 근거로 사지떨림 억제용으로 권장됐다. 이 시험에서 나타난 사지 떨림의 평균 억제율은 50%였다.
이밖에도 레벨B로 권장된 약제는 베타1선택성을 가진 아테놀롤(atenolol), 항경련제인 가바펜틴(gabapentin, 뉴론틴), 비선택적 베타차단제 소타롤(sotalol), 나트륨(Na) 채널을 억제하는 감마아미노낙산(GABA)의 활성을 증강시키는 항경련제 토피라메이트(topiramate, 토파맥스)였다.
전문위원회는 그러나 프로프라놀롤이 두부의 떨림을 억제시키는지 여부는 데이터상 아직 확인되지 않고 있다고 덧붙였다.
레벨C로 권장된 약제는 벤조디아제핀계 클로나제팜(clonazepam)과 추체외로에 대한 부작용이 가장 적은 비정형항정신병제 클로자핀(clozapin, 클로자릴), 베타차단제 나돌롤(nadolol), Ca길항제 니모디핀(nimodipine, 니모톱)이었다.
전문위원회는 그러나 아세타졸라미드(acetazolamide), 이소니아지드(isoniazid), 핀돌롤(pindolol)은 ET의 사지 떨림에 사용해선 안된다고 권고했다.
아울러 메타졸라미드(methazolamide, 넵타잔), 미르타자핀(mirtazepine, 레메론), 니페디핀(nifedipine), 베라파밀(verapamil)도 금기약물로 지정하고 있다.
보톡스 효과 적어
최근 주목을 모으고 있는 A형 보톡스도 사지떨림에 대한 효과가 작다고 전문위원회는 지적한다. 오히려 손의 탈력을 동반하는 부작용을 경고하고 있다.
또한 음성떨림 치료에 사용할 경우 쉰목소리와 연하곤란을 일으킬 우려가 있다고 덧붙였다.
제지윅즈 교수는 “외과수술을 실시한 여러 시험에서는 80~90%의 환자에서 반대측에 떨림이 사라졌다”고 설명했다. 그러나 검토된 시험에서는 피험자의 16%가 인지장애와 언어장애를 포함한 여러 부작용을 일으킨 것으로 나타났다.
양측 시상파괴술은 부작용이 더 심각한데다 종종 지속적인 장애를 일으킬 우려가 있어 현재로서는 ET 치료에 실시된 적이 없다.
전문위원회는 “여러 건의 시험에서 감마나이프를 이용한 시상파괴술이 좋은 결과를 얻은 것으로 나타났지만 지발성 합병증이 동반하는 것으로 보고됐다. 또 임상적인 개선에는 몇주~수개월간 가능성이 있다”고 결론내렸다.
심부뇌자극(DBS)이 두부 또는 음성떨림을 개선시키는지 여부에 대해서는 상반되는 데이터가 존재한다.
그러나 치료저항성 ET에 대한 DBS에 관해서는 검토한 모든 시험에서 반대측 떨림이 개선됐다고 한다. 하지만 18%에서는 DBS에 의해 이상감각, 탈력, 평형장애, 두개내출혈, 전신성운동발작, 언어유창성의 저하 등 중증 부작용이 나타났다.
ET에 대한 최선의 치료법을 좀더 명확하게 규명하기 위해서는 두부떨림과 음성떨림 치료와 관련한 시험이 더 많아야 한다는 사실을 비롯하여 몇가지 단계를 거쳐야 한다.
또 예후 지표의 추가적인 표준화, ET의 임상적 불균일성과 그 불균일성이 다양한 약리학적 치료에 영향을 주는 기전에 관한 자세한 지식도 필요하다.
ET에 대한 각종 치료의 비용 편익도 평가해야 한다. 또한 두부떨림과 음성떨림을 억제하는 방법에 대해 좀더 연구가 필요할 것으로 보인다.