진단이 늦거나 오진되는 경우가 종종 있으며 치사적이기 때문에 조기발견과 치료가 중요하다.
텍사스대학 사우스웨스턴의료센터 Carrie K. Guill박사가 Archives of Internal Medicine (2004;164:1148-1153)에 발표한 연구에 의하면 환자가 오심, 구토, 식욕부진, 체중감소, 복통을 호소하여 내원했을 때 감별 진단시에 장간막동맥의 FMD를 확인하는 것이 중요하다.
부검한뒤에야 확인
Guill박사는 “FMD는 우성 유전하기때문에 FMD환자의 부모는 진단을 위한 스크리닝과 진행을 막기 위해서는 조기에 치료해야 한다”고 설명한다.
FMD의 위험인자로 혈관벽의 외상을 들 수 있는데 흡연은 용량의존적으로 FMD 발병의 위험인자가 되는 것으로 밝혀졌다.
일단 복통, 체중감소, 오심, 구토 등의 증상을 보이는 환자는 외과적 치료만으로는 충분하지 못하며 혈행재건술이 필요해진다.
FMD는 다양한 혈관에 나타나기 때문에 고혈압(신동맥), 뇌졸중(경동맥), 두통(두개내동맥)파행(장간막, 대퇴동맥) 등 다양한 증상을 나타낸다.
박사팀은 진행성 위장증상을 종종 호소하는 57세의 여성증례를 보여주고 있다. 이 증례는 원인을 알 수 없는 복강동맥과 상장간막동맥협착[그림1, 2]으로 진단받고 외과적 혈행재건술을 받았다.
환자는 술후에 장관의 허혈, 다장기부전을 보이다 결국 사망했다.
부검한 다음에서야 비로소 장간막동맥의 내강에 외막과 중막이 두꺼워져 뚜렷한 협착이 나타났으며 평활근 과형성, 탄성판의 국소적 단열, 내막 파괴·동맥류·혈관염을 동반하지 않는 혈관탄성 섬유의 불규칙한 배열이 나타났다.
이상의 소견에 따라 중막과형성 형태를 보이는 장간막동맥FMD로 진단됐다[그림3, 4].
박사에 의하면 FMD에 의해 장간막동맥의 폐색증상이 나타난 증례도 일부 보고됐지만, 공통점으로 1)장간막동맥협착의 진단 지연이라는 중대한 문제 2)혈관염이나 아테롬동맥경화증으로 오진한다 3)진행례에서는 외과수술이 불가능하다 4)조직표본없이는 진단이 어렵고, 부검한 뒤에야 비로소 진단이 가능하다― 등을 들고 있다.
도플러초음파검사에서 장간막동맥폐색을 진단하고 혈관조영에서 그것을 확인할 수 있지만, FMD의 확정진단은 조직표본이 없다면 어렵다.
박사팀은 “증상이 혈관염이나 아테롬동맥경화증과 매우 흡사하여 FMD의 확정진단은 여전히 까다롭다”고 말한다.
아테롬동맥경화증과 감별이 중요
Guill박사팀은 “FMD 진단시에 중막 과형성이나 내막섬유형성을 아테롬동맥경화증과 구별하기는 거의 불가능하다. 특히 환자가 50세가 넘고 아테롬동맥경화증 위험인자를 많이 갖고 있으면 더욱 어렵다.
내측섬유형성형 FMD의 혈관조영 결과는 혈관염과의 감별에 도움이 된다. 하지만 예를들면 내막섬유형성이나 중막비후형 등 다른 형태의 혈관염 모습을 보이는 증후군에는 이러한 특징적 소견은 없다.
또 FMD에서는 장기경색을 합병한 경우를 제외한 염증, 빈혈, 혈소판감소, 급성기반응물질의 상승 등이 나타나지 않기 때문에 이러한 증상을 참고하여 진단할 수는 없다”고 설명한다.
혈전증이나 동맥경화의 급격한 진행도 감별진단시에 고려해야 한다.
또 타카야스동맥염(Takayasu Arteritis)이나 결절성 다발동맥염도 고려해야 한다.
FMD는 신동맥(63~89%)과 뇌동맥(25~38%)에 많이 나타나며 그외에도 장간막동맥(9%), 쇠골하동맥(9%), 장골동맥(5%), 그리고 경동맥이나 관상동맥에도 나타난다. 환자의 24~28%에 다발성혈관병변이 나타난다.
FMD의 이환율은 약 1%고 젊은 여성이나 중년여성에 자주 나타난다. 남녀비는 약 1:2로, 진단시 평균연령은 신동맥이환례에서 약 39세, 대동맥·뇌동맥이환례에서 50세이다.
박사팀의 증례는 빈혈, 백혈구증가, 적침항진을 동반하고 있었다. 또 항핵항체(ANA)나 핵주변성 항호중구세포질항체(pANCA)가 양성이었다.
박사팀은 이러한 검사소견은 혈관염에 특이적인 것은 아니라서 이러한 검사결과가 진단을 어렵게하고 있다고 설명한다.
뉴욕의과대학 S.C.Babu, P.M.Shah 양박사는 American Journal of Surg-ery(1993;166:227-230)에 장간막의 아테롬동맥경화증 진단은 늦어지기 쉽지만 외과적 혈행재건술을 받은 환자의 증상은 가벼워지고 술후 사망률과 질병발병률이 가장 적다고 보고했다.
반면 플로리다대학 T.R. Harward박사팀은 장간막동맥의 아테롬동맥경화증환자가 다장기부전을 보이다가 사망하는 경우가 유의하게 많고 Journal of Vascular Surgery(1993; 18:459-467)에 보고한바있다.