거대한 혀가 진단 힌트
이 45세 여성이 내원했을 때 특별히 눈에 띠는 소견은 안면의 피하출혈과 구강내 점막하 출혈이고, 혀가 특별히 크다는 점이었다.
혈압은 90/50mmHg로 매우 낮고, 양쪽 다리의 슬개건 반사와 진동 감각은 떨어진 상태였다.
눈여겨 볼만한 임상검사 소견으로는 저알부민 혈증과 함께 단백뇨가 나타났다. 혈청면역 전기영동으로 단클론성 면역 글로불린 혈증의 소견을 얻을 수 있었으며, 골수 생검에서는 형질 세포의 비율이 약 30%였다.
복부 초음파 검사에서 이상 소견은 인정되지 않았으며 위내시경 검사에서도 위운동의 완서화와 H. pylori 감염이 나타났을 뿐이었다.
결국 진단의 결정적 수단이 된 것은 위와 직장의 생검이었다.
병리검사의 결과, 이러한 조직 검사 대상 물체에는 대량의 아밀로이드가 침착하고 있는데 여기에는 주로 혈관이 관여하고 있었다.
그 결과, 원발성 아밀로이도시스로 진단이 확정되어 적절한 치료 방침을 세울 수 있었다. 처음에는 염산 독소루비신과 덱사메타존의 화학요법을 2쿨(cool) 실시했다. 이와 동시에 H. pylori의 제균과 오심 치료, 초기에는 정맥 영양을 실시했다.
