명확한 에비던스 얻어
정주용 에포프로스테놀(epoprostenol)은 미국에서도 글락소스미스클라인사에서 플로란이라는 이름으로 판매되고 있다.
심폐질환 센터(시카고)의 부소장이기도 한 McLaughlin교수는 “이번 연구에서 25~40세의 젊은여성에 호발하는 이 드문 치명적질환의 치료에 에포프로스테놀이 효과적이라는 명확한 에비던스가 얻어졌다”고 지적.
또 “PPH의 증상을 보이는 환자를 진찰하는 의사는 이러한 사실을 알고 있어야 한다. 이 질환은 대개 젊은 성인에서 발병하며 증상을 다른 질환으로 잘못 알기 쉬워 이러한 인식이 매우 중요하다”고 덧붙였다.
교수는 또 “미국립보건원(NIH)가 등록제도를 확립하고 이 질환이 진단하기 어렵고 치명적이라는 사실을 확실히 보여주었다는 점에서도 진단이 어려운 것은 확실하다. 이 등록내용에 따르면 발병 후 확정진단까지의 평균기간은 거의 3년이며 최종 진단 확정 후의 평균 생존기간은 불과 2.8년으로 나타났다”고 말한다.
미국심장협회(AHA)의 통계에 의하면 미국에선느 PPH의 연간 발병수는 500~1,000례로 추정되고 있는 희귀 질환이다.
일반적인 초기증상에는 권태감 및 노작시 호흡곤란을 들 수 있으며 이외에 협심증상의 흉통 및 실신하는 경우도 있다.
교수팀은 이번 연구에서 “휴대용 점적 펌프에 의해 에포프로스테놀의 지속 점적 정주를 받은 환자에서는 1년 생존율이 88%, 2년 생존율이 76%, 3년 생존율이 63%였다”고 보고하고 있다.
NIH의 등록데이터는 이 약을 투여받지 못한 환자의 3년 생존율은 각각 59%, 46%, 35% 이다. 이번 연구의 책임자이자 이 센터 내과의사인 Stuart Rich교수는 “1년 생존율의 예측인자에는 운동내성, 평균폐동맥압 그리고 심계수”라고 말한다.