코르티존 효과는 단기간
이 환자는 35세때 처음으로 발열과 관절통, 안면홍반, 근력 저하를 일으켜 인근 병원을 찾았다. 그곳에서는 다발성 근육염으로 진단돼 이 진단은 생검에서 확정했다. 코르티존에 의한 치료를 통해 증상은 신속하게 개선됐지만, 효과가 나타난 기간은 얼마 되지 않았다.
새롭게 증상 악화가 나타나 아자티오프린 및 시클로포스파미드에 의한 면역억제요법을 실시했다.
증상을 일으킨지 2년 후에는 피하에 석회침착이 나타났고, 특히 무릎과 팔꿈치, 둔부에서 뚜렷했다. 입원이 잦다보니 내려진 진단명은 다양했다.
여러가지 치료법이 시도되었지만 환자의 순응도는 계속 악화됐다.
이 환자가 마르부르크대학병원에서 진찰받았을 때는 53세이고 체중은 55kg 밖에 안됐고 전신 상태도 악화돼 있었다.
X선검사에서 폐섬유증 나타나
피하에 다발한 석회 침착의 일부는 탁구공 크기까지 커져 있었고 동통때문에 가동성에 제한을 받고 있었다. 게다가 흉부 X선 검사에서는 줄무늬 모양의 폐섬유증이 나타났다.
이 중증이고 전신성의 피부 석회침착은 어떠한 자기면역 질환이 원인이 되어 발생하는 것일까.
근육염, 폐섬유증, 관절염 등의 증상이나 적합하는 항체형에서는 소위 Jo-1증후군이 나타났다.
이 증후군에서는 RNA합성효소에 대한 항Jo-1항체가 나타나고 이 항체는 다발성근염 및 피부근염의 20~40%에서 검출된다.
Koehler박사에 의하면, 이 증례에서의 임상상을 특징지우고 있던 중증의 피부 석회침착 자체는 다양한 자가면역 질환에서 나타날 가능성이 있다고 한다.
피부석회침착에 대한 치료 선택지는 아직 만족할만한 수준은 아니지만 비타민 K길항제나 염산 딜티아젬, 알루미늄 수산화물 등의 투여가 시도되고 있다.
석회 침착이 큰 경우에는 외과적으로 제거할 수 있다.
그러나 Koehler박사는 『이러한 치료를 철저히 하면 중증의 석회침착을 완화시킬 수 있을지 여부는 아직 추측에 불과하다』고 말하고 있다.
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| 우측 엄지손가락과 좌측 새끼소가락의 변형이 두드러지고 보통 상태나 구부러진 상태에서도 관절이 튀어나와 있다. | 특히 슬관절 등의 무릎피부가 석회침착으로 궤양화하고 세균감염을 일으켰다. |
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| 흉부X선에서는 우측폐의 아래쪽에 줄무늬모양의 폐섬유증을 보이고, 흉벽영역에는 양측성으로 석회침착이 나타난다. | 둔부에서의 석회침착은 뚜렷하며 CT에서는 피부와 근육에 계단모양의 석회침착을 확인할 수 있다. |
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| 우측 어깨 영역의 피하에 발생한 유상의 석회조직은 8cm에 달했다. | |