【독일·뒤셀도르프】 뒤셀도르프대학 피부과 W. Franke박사는 Der Hautarzt (50:889892, 1999)誌에 안와(眼窩) 주위에 생긴 이상한 부종이 실제로는 심재성 에리테마토서스(LEP)의 드문 증상을 가진 64세 남성의 증례에 대해 보고했다.
이 환자는 양쪽 눈꺼풀에 진행성 종창을 일으켜 피부과 진찰을 받았는데, 처음엔 누구도 LEP에 의한 것이라고는 생각하지 않았다. LEP에 전형적인 피부병변은 나중에서야 발생했다.
실마리는 한계치의 ANA뿐
Franke박사는 『나중에 안검부종으로 이어지는데, 상완에 나타난 푸르스름하고 강한 소양감을 동반하는 에리테마토서스양(樣) 피부병변이 오히려 진단에방해가 됐다』고 설명한다. 림프구와 조직구에 대한 조직학적 검사나 무틴침착의 검사를 실시하여 혈관주변이나 간질성조직에 대한 침윤을 조사한 결과, 초기 LEP상이 나타났으나 장기(臟器)의 관여를 보이는 소견은 얻어지지 않았다. 임상검사 중 자기면역질환을 보여준 것은 한계치에 있는 항액항체(ANA)뿐이었다.
동박사에 따르면, 안와주변의 부종은 LEP의 초기증상으로는 매우 드물며 대개는 전혀 별개의 질환으로 나타난다고 한다. 감별진단에서는 국소적 염증이나 네프로제증후군, 급성사구체신염, 갑상선질환, 진행성변성, 림프울체, 피부근염, 종양성질환을 고려해야 한다.
LEP는 에리테마토서스(LE)의 2%를 차지하는 드문 타입이며, 그 중 40~50%가 전신성 LE와, 70%이내가 만성원판상 LE와 관련하고 있다고 보고 있다. 또 호발부위는 안면, 둔부, 대퇴이고 특히 20~40세 여성에 많이 나타난다.
| 눌러도 들어가지 않는 퉁퉁부은 안와주변의 종창은 심재성 에리케미토서스 초기의 비전형적인 증상이었다. |
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| 조직학적검사 결과, 전완의 푸르스름한 홍반은 에리테마토서스로 판명됐다. |