신체의 정상 조직·세포를 공격 대상으로 여기고 비정상적 면역반응을 일으키는 자가면역질환. 류마티스관절염, 루푸스 등이 대표적이지만 염증성근육병도 그 중 하나다.
자가면역 기전으로 근육과 주변 조직이 공격을 받아 염증이 발생하는 염증성근육병에는 다발성 근육염과 피부근염, 드물지만 봉입체근염, 면역매개괴사성 근염 등도 포함된다. 통증과 근육량 감소가 주요 증상이다.
가톨릭대 인천성모병원 류마티스내과 김문영 교수[사진]는 염증성근육병은 자가면역질환이지만 조기에 발견해 꾸준히 치료하면 경과도 좋다고 설명한다.
김 교수에 따르면 염증성 근육염의 발생 원인은 유전과 환경 요인이 합쳐져 발생하는 것으로 추정된다. 다발성 근육염과 피부근염 환자는 연간 100만명 당 2.18~7.7명 발생하며 여성이 더 많다.
연령 별로는 15세 미만 또는 45~54세 사이에서 비교적 흔하며, 소아에서는 주로 피부근염의 형태로 발생하는 반면, 성인에서는 다발성 근육염과 피부근염 모두 발생할 수 있다.
주요 진단법은 근육조직검사다. 김 교수는 "피부근염의 약 20~30%에서는 암이 발견된다"면서 검사의 중요성을 강조한다.
주요 증상은 근육을 침범해 생기는 근력 감소와 폐, 피부, 심장 등의 장기 침범으로 나눌 수 있다. 주로 팔다리에서 근력 저하와 근육통이 발생한다.
환자는 앉았다 일어설 때, 계단을 올라갈 때, 물건을 들어 올릴 때와 같이 근육을 사용할 때 근력 감소와 함께 근육통을 호소한다. 심하면 식도 근육을 침범하면 삼킴장애가, 호흡 관련 근육을 침범하면 호흡곤란이 발생할 수도 있다.
다발성 근육염은 몇주에서 몇개월간 근력이 점차 약해지는 특징을 보이는데 몸통에 가까운 쪽에서 더 뚜렷하다. 피부근염은 근육 약화와 함께 얼굴, 몸통, 손 등에 특징적인 피부 병변이 나타난다.
봉입체근염은 말단부 근육에 염증과 퇴행성 변화를 보이면서 근육의 위축과 약화가 나타나는데 치료가 잘되지 않는다.
치료는 우선 스테로이드를 고용량을 처방하고 필요 시 면역억제제를 추가한다. 완전 또는 부분적 호전율은 70~80%이며, 환자가 근력 회복을 느끼는데는 약 2개월 이상이 걸린다.
증상 호전 이후에도 최소 몇개월간은 경과에 따라 스테로이드 투여량을 조절한다. 다만 장기 투여시 골다공증, 위궤양, 체중 증가, 당뇨 악화 등 부작용이 발생할 수 있는 만큼 주의한다. 근력 약화를 방지하고 효과적인 근력 회복을 위해서는 재활치료가 도움된다.
김 교수는 "스테로이드 장기 사용 시 부작용을 억제하기 위해 면역억제제를 병용하지만, 약물 부작용도 잘 관찰해야 한다”며 “특히 질병 자체보다 심장, 폐 혹은 다른 전신적인 합병증으로 사망하는 경우가 많은 만큼 장기 별 합병증에 대처하기 위해서는 여러 과의 협진이 필수"라고 강조했다.
한편 염증성근육병의 예방법은 없어 현재로서는 조기 발견해 치료하는 게 최선이라고 김 교수는 설명한다.