전신경화증환자에서 자가항체인 앙카(ANCA)가 검출됐다면 관련 혈관염에도 주의해야 한다는 연구결과가 나왔다.
세브란스병원 류마티스내과 이상원 교수와 하장우 전임의는 전신경화증환자 177명을 대상으로 ANCA 양성률을 파악해 국제학술지 CER(Clinical and Experimental Rheumatology)에 발표했다.
ANCA 연관 혈관염은 모세혈관에 염증을 일으키는 전신질환이다. 거의 모든 주요 장기에 염증과 손상을 유발할 수 있으며, 침범한 장기에 따라서 고열, 관절통, 근육통, 피부발진 등 가벼운 증상부터 신부전, 객혈, 뇌졸중, 심근경색 등 심각한 증상까지 매우 다양하게 나타난다.
현미경적다발혈관염, 육아종증다발혈관염(과거 베게너육아종증) 및 호산구성육아종증다발혈관염(척-스트라우스 증후군)이 ANCA 연관 혈관염에 포함된다.
진단이 어렵고 치료가 늦어 사망률은 10~20%이지만 적절한 시기에 효과적으로 약물치료하면 질병 활성도가 매우 낮은 관해 상태 도달률은 70~80%에 이른다.
분석 결과, 양성환자는 36명(양성률 약 20%)으로 호주에서 발표된 수치 약 9% 보다 높아 백인 보다는 한국인에서 높게 나타났다.
또한 ANCA 양성이 심각한 합병증 및 사망 빈도와 유의하게 관련하지는 않았지만 36명 중 3명(2.6%)에서는 폐, 신장, 신경 침범의 증상을 보였으며 조직검사 결과 혈관염으로 나타났다.
이는 호주의 0.23~1.6% 보다 높아 한국인 환자에서 혈관염에 주의해야 하는 것으로 확인됐다.
연구팀은 "전신경화증환자에서 폐, 신장, 신경 등 주요 장기에 ANCA 연관 혈관염과 비슷한 증상이 있을 경우 조직검사로 이 질환의 동반 여부를 확인하는 게 중요하다"고 말했다.