섬모의 구조와 기능에 이상으로 발생하는 염색체열성유전질환인 원발성섬모운동부전증(PCD). 만성기관확장, 이비인후감염, 불임 등이 발생하는 희귀질환이다.이 질환에 대한 항균제 아지스로마이신이 PCD환자의 호흡기계 악화율을 줄여준다는 연구결과가 나왔다.덴마크 코펜하겐대학병원 헬렌 코베르나겔 박사는 이 질환에 대한 마크로라이드계 항균제 아지스로마이신의 효과와 안전성을 알아본 최초의 대규모 임상시험 BESTCILIA를 유럽호흡기학회(ERS 2019)에서 발표됐다.PCD는 약 1만 ~4만명 중 1명 꼴로 발생한다고 알려져 있다. 섬모를 구성