환자의 절반은 돌연사하고 나머지는 3년내 심부전으로 사망하는 질환이 있다. 심장에서 폐로 가는 폐동맥의 혈압이 상승하는 폐동맥고혈압이다.

진단까지는 약 1.5년이나 걸리고 확진 후 생존율이 2.8년에 불과한데도 불구하고 아직 완치 불가능 질환이다. 

증상도 빈혈과 심장질환, 폐질환 등과 유사해 신속하고 정확한 진단도 어렵다.

가천대 길병원 심장내과 정욱진 교수는 12일 '치명적인 폐동맥고혈압 조기발견 및 전문치료 마련을 위한 토론회'(더불어민주당 윤일규 의원 주최, 국회의원회관)에서 폐동맥고혈압 조기진단의 중요성을 강조했다.

정 교수에 따르면 폐동맥고혈압은 조기진단하면 환자 생존율을 약 3배 높일 수 있다. 기대 생존 10년을 기대할 수 있는 것이다.

이는 우리나라를 비롯해 미국과 프랑스, 일본에서 진행된 연구에서 확인됐다. 특히 일본의 경우 3년 생존율은 20년간(1999년~2018년) 46%에서 96%로 50%포인트나 증가했다. 전문센터 중심의 인지율 향상 노력과 다양한 약제 조기도입 및 병용요법 허용 덕분이었다.

현재 국내 폐동맥고혈압 유병률은 폐고혈압의 2~3%. 하지만 숨겨진 환자가 약 4,500~6천명으로 실제 환자는 30% 미만이라는게 정 교수의 설명이다.

특히 40대 후반 여성이 80%를 차지하며 유전성인 경우 가족의 최대 80%가 잠재적 환자가 될 수 있는 만큼 조기발견이 급선무다.

하지만 국내 폐동맥고혈압에 대한 인지도와 도입 약물은 부족한 상황이다. 현재 주요 폐동맥고혈압 치료 약물 10개 가운데 국내 승인된 것은 7개. 하지만 정작 강력한 효과를 가진 에포프로스테놀은 도입되지 않은 상태다. 

평균 폐동맥압력은 25mmHg로 알려져 있다. 조만간 20mmHg로 변경될 예정이다. 폐는 스폰지처럼 폭신폭신하기 때문에 5mmHg만 높아져도 상당한 압력이 작용한다.

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