[메디칼트리뷴 김준호 기자] 서울대어린이병원이 지난 달 모야모야병 수술 건수 1천례를 돌파했다.
서울대어린이병원은 1987년 4월 혈관간접문합술 시행한 이후 지속적인 수술과 2008년 이후에는 매년 100례 이상의 수술 건수를 시행해 왔다.
지난해에는 117건을 포함해 지금까지 1,900례 이상의 수술을 시행했다. 모야모야병 환자는 일반적으로 2번 수술한다.
모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌에 피를 공급하는 혈관이 서서히 좁아져 막히는 질환이다.
어린이들은 주로 일시적 마비 증상이 발생하며 두통, 경련이 나타나기도 한다. 심한 경우 뇌경색과 뇌출혈도 동반된다.
수술 후 80% 이상은 증상이 없이 정상적인 생활을 할 수 있으며 수술 후 통합적 관리가 필요하다.
서울대어린이병원 소아청소년 뇌신경센터 의료진은 2010년 410명 환자의 수술치료 경험을 정리해 미국신경학회의 공식 잡지에 게재하고, Moyamoya Disease Update라는 영문교과서도 출간했다.
또한 2012년 보건복지부 희귀질환 진단치료기술개발 연구사업 '소아청소년 뇌신경계 희귀질환 집중연구센터'로 선정돼 모야모야병 뿐 아니라 소아청소년의 뇌신경계 희귀질환에 대한 중개연구를 시행 중이다.
2015년에는 모야모야병을 유발하는 유전자 (RALDH)를 세계최초로 발굴하기도 했다.
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