치사율 80%에 이르는 희귀질환의 수술법이 세계에서 처음으로 개발됐다.

서울대병원 흉부외과 강창현 교수 연구팀은 몸 외부에서 삽입한 견인기를 이용해 쥰 증후군(Jeune syndrome) 환아의 가슴뼈를  늘리는데 성공했다고  Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery에 발표했다.

쥰 증후군이란 가슴뼈(흉곽)의 성장이 멈추는 희귀질환으로 신생아 10만명 중 1명에게 발병한다. 환자 10명 중 8명은 흉곽에 막힌 심장과 폐가 제대로 자라지 못해 사망하게 된다.

강 교수팀이 개발한 개발한 수술법은 단계적 흉곽성형술로 가슴 앞쪽의 흉골에 견인기를 삽입한 후 매일 조금씩 견인기로 흉골를 좌우 방향으로 늘려, 흉곽의 부피를 넓히는 것이다.

기존에는 다발성 늑골절개와 재봉합을 통한 흉곽확장술이 많이 사용됐다. 두개의 갈비뼈를 한 쌍으로, 1번 갈비뼈는 왼쪽을 길게, 2번 갈비뼈는 오른쪽을 길게 절개한 다음 1번과 2번의 긴 갈비뼈를 서로 연결시키는 방법이다. 다른 갈비뼈 역시 같은 방식으로 연결해 흉곽의 부피를 넓힌다.

하지만 갈비뼈를 광범위하게 절개하고 장기 손상이 불가피해, 수술 후 사망률이 매우 높다. 수술도 어려워 신체기능이 제대로 갖춰지지 않은 1세 미만의 영아에게는 시행하기 어렵다는 단점이 있었다.

강 교수팀이 쥰 증후군 1세 환아에게 단계적 흉곽성형술을 실시한 결과, 수술 42일 후에는 흉골의 가로 너비가 11mm에서 26mm로 커졌다. 흉곽의 부피도 커졌다.

수술 4개월 후에는 견인기도 안전하게 제거됐으며 인공호흡기에 의지하던 환아는 자가 호흡이 가능할 정도로 호전됐다.

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