런던-소아기에 중추신경계(CNS)의 원발성혈관염은 최근 발견된 희귀염증성질환으로 지금까지 건강했던 어린이에 중증 신경장애와 원인을 모르는 신경기능 저하를 일으킨다.
캐나다 토론토어린이병원 류마티스학과 클레어 허친슨(Clare Hutchinson) 수전 벤슬러(Susanne M. Benseler) 박사는 면역억제요법이 이 질환을 가진 어린이에 장기적으로 신경학적인 결과 개선시킨다고 Lancet Neurology에 발표했다.
낮은 이환율과 연령분포의 정보
소아기 CNS의 원발성 혈관염에는 대 및 중혈관염과 소혈관염 2가지 타입이 있다. 대 및 중 혈관염은 혈관조영법으로 진단할 수 있다. 하지만 소 혈관염은 뇌생검으로 진단할 수 있지만 혈관조영법으로는 검출할 수 없다.
소아의 CNS 원발성 소혈관염에 대해서는 매우 적은 증례만 보고됐을 뿐이며 이환율과 연령 분포의 관련 정보는 거의 없다.
치료에는 코르티코스테로이드, 메토트렉세이트, 감막글로불린정주, 시클로포스파마이드의 경구 투여 또는 정주, 아자티오프린을 투여하지만 용량과 투여 기간이 다르다.
이번 연구에서는 이 질환을 가진 소아 코호트에서 치료 계획을 평가하고 장기적인 신경학적 결과를 조사했다.
치료 프로토콜에는 스테로이드 도입요법과 시클로포스파마이드 정주의 펄스요법에 이어 아자티오프린 또는 미코페놀산 모페틸을 이용한 유지요법이 계획됐다.
베이스라인 당시와 3, 6, 9, 12, 18, 24개월 후, 그 이후에는 1년에 1회 정도 임상적 및 신경학적 평가, 삶의 질(QOL)평가, 마커 검사를 실시했다.
또 베이스라인 당시와 6, 12, 18, 24개월 후에 뇌영상 조영도 실시됐다. 24개월 후 소아 뇌졸중 결과 평가척도(PSOM)의 점수를 주요 결과로 정했다.
신경장애 개선에 효과
이번 연구에는 2002~09년 7년 동안 어린이 127명이 등록됐다. 이 가운데 19명이 소혈관염 기준에 해당됐으며 도입요법에 이어 6개월간, 월 1회 정도 총 7회 시클로포스파마이드를 펄스요법으로 받았다.
진단 당시 어린이 나이는 5~17세로, 중앙치는 10세를 약간 밑돌았다.
추적기간은 33개월(중앙치)이고 14명이 도입요법을 마치고 아자티오프린(9명) 또는 미코페놀산 모페틸(5명)로 유지요법을 받았다.
13명이 24개월간 추적관찰을 마쳤으며, 이 중 9명은 PSOM에서 신경학적 결과가 양호했다. 19명 중 8명은 재발됐고, 4명은 투약이 끝난 후에 관해를 보였다.
허친슨 박사는 "비교적 대규모인 이번 CNS 원발성 소혈관염 소아코호트에서는 면역억제 프로토콜의 효과가 나타났다. 이번 치료계획은 내약성이 높고 신경장애 개선에 효과적이었다. CNS 원발성 소혈관염 환아에는 이 치료프로토콜을 권장한다"고 말했다.