이탈리아 플로렌스-파킨슨병(PD)의 운동증상·비운동증상을 포함한 각 증상을 종합적으로 평가하는 기준으로 1987년에 UPDRS(Unified Parkinson's Disease Rating Scale)가 개발됐다.

PD의 여러 증상(42개 항목)의 중증도를 5단계로 평가하는 UPDRS는 현재 전세계적으로 많이 이용되고 있다. 최근에는 일본 이와테의대 내과 테라야마 교수가 게이오의대 등 일본내 6개 대학과 공동으로 UPDRS의 각 평가항목을 수치화한 새로운 PD의 종합적 평가기준을 만들어 발표했다.

UPDRS는 PD의 각종 증상을 (1)정신기능, 행동 및 기분 (2)일상생활동작 (3)운동능력검사(운동기능장애) (4)치료 합병증-으로 나누어 전체 42개 항목을 평가하지만 항목별로 수치화시키지 않는다.

그러나 항목간의 점수를 수치화하면 임상적으로 중요한 항목을 강조할 수 있고 보다 정확하게 평가할 수 있을 것이라는 견해도 있다.

그래서 테라야마 교수는 UPDRS의 이러한 항목에 대해 수치화한 새로운 평가방법(QSSPD-Motor)을 개발했다.
(3)의 운동기능장애에 관한 부분(QSSPD-Motor)을 예로 들면 우선 UPDRS의 평가항목 중에서 평가에 특히 유용한 항목을 검토해 언어, 떨림, 불수의운동(디스키네시아), 고축, 자세안정성, 동작완만과 운동감소 등 7개 항목을 선택한다.

이어 통계처리 소프트 SPSS의 소프트웨어의 일부인 Orthoplan(직교계획)을 이용해 평가항목에 관해 모순되는 요소가 없는 32명의 가상환자를 만들었다.

6개 대학의 신경과의사 40명에게 자신이 환자 입장이 됐을 때 가장 싫어하는 순서대로 가상환자 카드를 나열하게 시키고 중증도 순위를 매겼다.

그 결과, 운동기능장애 평가에 관한 7개 항목 중 가장 상대적 중증도가 높았던 것은 ‘보행’(23.6%)이었다.

기타 항목의 상대적 중증도는 각각 동작완만과 운동감소가 13.8%, 불수의운동이 13.6%, 자세 안정성이 13.2%, 언어가 12.6%, 고축이 12.4%였으며 떨림(안정시)이 10.9%로 가장 낮았다.

이러한 결과를 근거로 각 항목에 가중치를 둔 QSSPD-Motor를 실제 PD환자 17례에 적용해 평가했다. 그리고 평가결과를 PD환자의 QOL평가에 이용되는 파킨슨병질문표(PDQ-39)의 결과와 비교한 결과, 통계학적으로 유의한(P<0.05) 상관성이 나타났다.

교수는 QSSPD-Motor를 재현성, 신뢰성이 높다고 말하면서 국제적인 정량적 PD 평가기준이 될 수 있다고 보고했다.


~非맥각계 도파민 수용체 자극~
1일 1회 투여형 서방제제가 진행기 PD에 효과

1일 1회 투여형 서방성제제(프라미펙솔ER)가 유럽위원회의로부터 PD 적응증으로 판매승인을 받았다.

영국왕립자유병원(런던) 신경학 안소니 샤피라(Anthony Schapira, 유니버시티 컬리지 런던 신경학연구소 임상신경과학과장) 교수는 프라미펙솔 속효성 제제(프라미펙솔IR)에 비열성임을 입증하기 위한 무작위 위약대조 이중맹검시험 결과에 대해 보고했다.

이에 따르면 프라미펙솔ER은 초기 PD 뿐 아니라 진행기 PD 치료에도 효과적인 것으로 나타났다.

1일 1회 투여하는 서방성 제제는 1일 3회 투여하는 속효성 제제에 비해 24시간 안정된 혈중농도를 유지하며, 복약도 간편하다는 장점이 있다.

이 시험은 (1)진단 후 2년 이상 경과 (2)Hoehn&Yahr중증도 분류 II~IV (3)레보도파제제(L-dopa) 치료경험이 1개월 이상 (4)1일 오프시간(투여간격 사이에 운동기능이 급격하게 떨어지는 시간)이 2시간 이상-등의 조건에 해당하는 진행기 PD환자를 대상으로 프라미펙솔ER과 IR 그리고 위약을 보조요법으로 투여하고 투여한지 18주에 ER군(164례), IR군(163례), 위약군(157례)의 3개군을 비교한 시험이다.

주요 평가항목은 투여시작 18주째 PD 통일평가척도(UPDRS) 파트 II+III 총점이 베이스라인에서 얼마나 변화했는지를 평가하는 것이고, 2차 평가항목은 투여 후 18주째, 33주째의 기상시간 중 오프시간의 변화를 평가하는 것이었다.

그 결과, 베이스라인에서 18주째까지 UPDRS 파트 II+III의 총 점수의 보정 평균 변화량은 위약군에서 -6.0점, ER군에서 -11.0점(대 위약에서 P=0.0001), IR군에서 -12.8점(대 위약에서 P=0.0001)이었다.

또 기상시간의 오프시간 보정평균 변화율은 18주째, 33주째에 ER군에서는 각각 -14.3점, -13.4점, IR군에서는 -17.2점, -18.1점으로 양쪽군 모두 오프시간 개선 효과가 유지되는 것으로 나타났다.

이 시험 결과는 기존에 발표된 초기PD환자에 대한 프라미펙솔ER의 투여 18주째에 나타난 시험 성적을 추가 증명하는 것이었다.

샤피라 교수는 진행기 PD환자에서도 프라미펙솔ER이 오프시간을 개선시켰다고 보고하고 “여러 약제를 투여해야 하는 병태가 진행된 PD환자에게 1일 1회 복약만으로도 충분하다는 것은 매우 중요한 점”이라고 강조했다.


~하지불안증후군~
사춘기 성장통과 구별해야

하지불안증후군(restless legs syndrome;RLS)은 하지를 중심으로 불쾌한 이상감각이 특히 저녁부터 심야에 걸쳐 나타나는 질환이다.

이 질환은 현재 전문의 외에는 별로 알고 있지 않다. 특히 소아 RLS에서는 환아가 직접 증상을 호소하지 않는 경우도 많아 장기간 간과되는 경우도 적지 않다.

폴란드 구다니스크의대 캐롤리나 핀체크 레카보빅스 씨는 “고교생의 RLS 유병률은 3.9%”라고 보고하고 “사춘기 자녀의 RLS는 성장통으로 진단되는 경우도 많아 양쪽을 감별하는 것도 중요하다”고 지적했다.

고교생 RLS 유병률 3.9%

레카보빅스 씨는 폴란드 북부 2개 고교에 다니는 16~18세 학생 668명을 대상으로 국제하지불안증후군연구팀(IRLSSG)과 미국립보건원(NIH)이 공동으로 만든 RLS진단기준(12세 이상의 성인이 대상)의 4개 항목에 대해 질문했다.

또 소아 RLS는 주의력결핍과잉행동장애(ADHD)나 성장통으로 진단되는 경우도 많아 양쪽의 유무에 대해서도 질문했다.

그 결과, 응답자 511명(75%, 남성 242명, 여성 269명) 중 RLS 진단기준에 해당하는 경우는 20명(3.9%)이었다.
RLS로 진단된 남녀 20명 중 남성은 5명인데 비해 여성은 15명으로 유의(P=0.0429)하게 많았다.

또한 RLS로 진단되기 전에 ADHD로 진단된 증례는 없었지만 이 중 4명은 성장통으로 진단받았다.

RLS의 추정유병률은 구미에서는 5~10%, 일본에서는 약 2~5%로 알려져 있다.

이번 고교생의 RLS유병률 3.9%라는 결과에 대해 그는 “RLS는 고교생에서도 중요한 건강문제로 나타나고 있다”고 보고했다.

RLS 증상은 야간안정시, 특히 잘 때 나빠지는데 사춘기 자녀가 야간에 다리 통증을 호소하는 원인 중 하나인 성장통으로 진단되는 경우도 많다. 때문에 그는 “어린이가 호소하는 야간의 다리통증이 성장통에 의한 것인지 RLS에 의한 것인지 또는 양쪽 모두 때문인지를 감별하는게 중요하다”고 지적했다.
또 향후 소아의 RLS에 대해서 좀더 역학적조사가 필요하다고 강조했다.

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