기센대학병원 내과 호세인 아르데쉬르 고프라니(Hossein Ardeschir Ghofrani) 박사는 “치료 목표는 심장기능을 충분히 확보하는 것이지만 이를 달성하려면 다제병용요법이 필요한 경우가 많다”고 독일내과의사회에서 보고했다.
NO시험 양성이면 Ca길항제
과거에는 mPAP가 안정시에 25mmHg, 부하시에 30mmHg를 넘는 경우를 병으로 판정했지만 지금은 더 낮은 수치도 위험하다고 간주한다.
여러 연구에서 mPAP의 정상치는 14mmHg로 제시돼 있고 표준 편차에서 한계치는 20mmHg다.
mPAP가 21∼24mmHg이면 ‘경계폐고혈압’으로, 25mmHg 이상이면 PAH로 진단한다.
PAH로 진단이 확정되면 전문의나 폐고혈압전문센터로 보내야 한다.
치료하지 않으면 환자의 평균 생존기간은 2년이다. 치료시에는 혈관반응성 시험의 결과가 매우 중요하다.
혈관확장물질[일산화질소(NO) 등]에 반응하여 심박출량이 정상화되고 동시에 mPAP가 10mmHg 저하(절대치는 40mmHg 이하)하는 양성환자는 5%에 불과했지만 이러한 환자에는 칼슘(Ca)길항제를 고용량 투여하는게 효과적이며 PAH는 거의 완전하게 사라진다.
2008년 2월에 열린 세계 PAH 심포지엄의 잠정적 초안에 의하면 세계 보건기구(WHO)의 기능등급(FC)-II에 해당하는 환자에게는 보센탄 수화물, sitaxentan, ambrisentan 등의 endothelin 수용체 길항제 또는 포스포디에스터레이스(PDE)-5 억제제 중 하나를 투여한다.
FC-III 환자에게도 똑같은 endothelin 수용체 길항제 또는 PDE-5 억제제가 추천된다.
Iloprost의 흡입 또는 에포프로스테놀의 주사도 효과는 비슷하다.
또한 treprostinil(처음에는 피하주, 그 다음에 정주), Iloprost(정주), 베라프로스트나트륨(정주) 등의 프로스타노이드류와 병용도 고려된다.
FC-IV 환자에 대해서도 미국에서는 에포프로스테놀이 제1선택이지만 독일에서는 초기에 경구제 병용을 더 선호한다.
치료 경과에서 중요한 것은 환자의 재평가이며 이 요법이 지속적으로 효과를 계속 발휘할지가 문제다.
응답군의 판정기준은 (1)mPAP 저하폭이 10mmHg을 넘는다 (2)mPAP의 절대치가 40 mmHg 미만 (3)심박출량이 정상-이라는 조건을 만족해야 한다.
예후를 고려할 때 유리한 경우는 FC-I 및 FC-II로 분류되는 환자임이 확인됐다.
예후가 양호로 판정되려면 6분간 보행거리가 400m이상이라야 한다.
혈액동태 기준도 중요해, 뉴욕심장협회(NYHA) 심기능분류에 의한 개선, 우심부하를 줄여야 하지만 이 목표에 도달하지 못한 경우에는 치료를 강화해야 한다.
임상적 경험에서 볼 때 앞서 말한 약제 클래스는 모두 병용이 가능하다고 판명됐다.
운동요법도 중요해서 약물요법과 병용하면 치료결과를 개선시킬 수 있다. 환자가 상기 치료법 어디에도 충분한 응답을 보이지 않는 경우에는 폐이식이나 풍선에 의한 심방중격결손 폐쇄술도 검토 대상이 된다.