현 상태에서는 그 성인(成因)과 병태에 확실하지 않은 점도 있고, 대응도 병원마다 반드시 일정하지 않은 것으로 보이지만 2000년말에 일본순환기학회, 흉부외과학회 등 관련 7개 학회의 합동연구반에 의한 진료가이드라인이 발표돼 향후에는 그 진단과 치료에 널리 컨센서스가 형성될 것으로 기대되고 있다. 대동맥해리의 급성기 관리의 방법과 비수술례에서의 만성기 동향에 대해서는 치바대학 제3내과 와타나베 시게로 교수에, 외래치료의 견해에 대해 토교대학 흉부외과 타카모토 신이치 교수에게 들어보았다.
Stanford A형:위강폐색형이라도 瘤徑 5cm이상은 수술적응
대동맥해리의 병태는 해리의 부위가 상행대동맥을 포함하거나 하행대동맥에만 기초한 Stanford분류와, 해리에 따라 발생한 동맥벽의 내강[僞腔]에 본래의 동맥내강[眞腔]에서 혈액이 유입되는 입구부(entry)의 위치 및 해리의 범위에 기초하는 DeBakey분류에 따라 판정되고 있다.
이밖에 DeBakey분류를 보완해 주는 것으로, 혈액의 유입구가 되는 구열(tear)의 위치가 대동맥궁부에 존재하는지 복부에 존재하는지에 착안한 아형(亞型)분류가 있으며, 또 위강의 혈액상태에 기초한 위강개존형과 위강(혈전)폐색형의 분류가 있다(표1).
모두 흉부의 갑작스런 통증으로 발병하며 해리의 진전과 함께 통증이 배부, 요부로 이동한다. 해리가 사지에 미치고 사지에 도달하는 혈류가 저하되면, 각 부분에서 혈압에 교차(較差)가 발생하여 시간이 흐르면서 변화한다. 그리고 여러 장기에 허혈을 일으켜 다양하고 중증의 병태가 발생한다.
특히 해리된 부위에 있는 2개 이상의 장기에 허혈 증상이 나타났을 경우 대동맥해리를 의심해야 한다.
응급수술을 요하는 경우는 상행대동맥에 해리가 존재하는 Stanford A형인데 이 중 위강이 혈전으로 인해 폐색된 위강폐색형은 예후가 비교적 양호하기 때문에 내과적 치료가 적응이 되는 것으로 알려져 있다.
하지만 위강폐색형에서도 유경(瘤徑)이 5cm이상인 증례, 심낭에 다량의 effusion이 저류하여 심장 탐포네이드(tamponade)를 보여주는 사례, 동통지속례는 응급수술의 대상이 된다.
하행대동맥에 해리가 존재하는 Stanford B형도 원칙적으로 내과적 치료가 적응이지만 급성기에 흉강내파열을 일으킨 경우나 절박파열례, 복부장기나 하지에 허혈을 보이는 경우, 유경이 6cm이상인 예, 유경의 확대속도가 빠른 예, 혈압이 저하하지 않고 동통도 포함해 내과적으로 관리가 곤란한 예, DIC(파종성혈관내 응고증후군)합병례는 역시 수술의 대상이 된다.
Stanford B형이라도 급속 확대례는 아급성기·만성기에 수술적응
또 Stanford A형, B형을 불문하고 돌발적 발병 후 2주에서 2개월까지의 아급성기, 2개월 이상 경과한 만성기에 파열, 재해리를 일으킨 예는 말할필요도 없이 수술적응이 되는데, 이외에도 유경의 급속한 확대가 나타나는 예, 흉부대동맥 최대지름이 6cm이상(마르팡증후군에서는 5cm이상)의 예도 수술적응이 된다.
유경의 확대속도는 반년내 5mm이상일 경우 수술적응이 되지만 와타나베교수는 『원래 유경이 큰 증례가 확대하기 쉬운 경향을 보인다』고 말하고 아급성기, 만성기에 충분한 관찰이 필요하다고 지적하고 있다.
이러한 예는 대동맥벽의 내구성이 낮다고 생각되며 약물을 이용한 확대억제의 반응도 나쁘다고 한다.
Stanford B형에서 만성기에 파열이 발생한 사례 중 혈압 컨트롤 불량례 이외에 유경의 확대가 서서히 일어나지 않고 갑작스럽게 발생하는 경우가 있는데, 이러한 예는 B형의 사망례의 10%이하지만 주의가 필요하다.
그 대부분은 혈압컨트롤이 양호하고 동맥경화촉진인자도 대부분 시정돼 어째서 돌연파열을 일으키는지 이유는 알 수 없다.
급성기의 내과적 치료는 철저한 혈압관리가 중심
모든 급성 해리의 최초기는 내과적치료가 필요하며 안정, 진통대책, 강압요법, 합병증의 관리를 실시한다.
특히 강압요법은 심장 수축시에 대동맥벽에 부하되는 동적 에너지를 감소시키고 파열과 해리의 진전을 방지하는데 있어서 중요하다. 수축기혈압을 100~120mmHg로 유지하는 엄격한 혈압관리가 필요한 것이다.
강압요법의 제1선택제는 β차단제다. β차단제가 제1선택제가 되는 이유는 좌심실dP/dt가 크면 심장에서 대동맥으로 향하는 혈류속도가 빨라지는데 시간당 심근부하의 지표인 좌실dP/dt를 저하시킬 수 있는 것은 β차단제가 가장 강하기 때문이다.
그러나 실제로는 β차단제 단독으로는 혈압컨트롤은 어렵기 때문에 Ca길항제의 점적 정주와 병용하여 β차단제(프로프라노롤)를 1회에 1~2mg, 하루에 수회 정주한다.
다만 심장에 기초질환이 있고 심부전을 일으키기 쉬운 예나 기관지천식, 당뇨병의 합병증이 있는 예에서는 β차단제를 사용할 수 없거나 사용하기 어렵기 때문에 이러한 예는 ACE저해제나 AII수용체길항제의 내복으로 대체한다(표2).
이상으로 설명한 방법으로도 혈압이 충분히 컨트롤되지 않는 경우는 상황에 따라 니트로글리세린, 딜티아젬 등을 병용한다.
주사제는 길어도 3~7일을 목표로 경구제로 교체한다. 비수술증례는 1~2일내 경구제를 추가하고 주사제를 점감하고 중지하여 만성기로 이행한다.
만성기에도 안정시 100~120mmHg, 노작시 140mmHg이하로 혈압컨트롤을 지속시킨다. 최근 대동맥해리의 배경으로 동맥경화가 지적되고 있는데 대동맥 속에서 발생한 아테롬에 의해 내피가 위약화한 부위에 혈압이 상승하고 이 때문에 구열이 발생한다고 생각되고 있다.
| 표1. 대동맥해리의 병현분류 |
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표2. 대동맥해리의 술전 또는 급성기에서의 내과적치료 |
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심장 탐포네이드합병례에 심막자극은 원칙적으로 안돼
또 이른바 영양관리(vasa vasorum)의 동맥경화도 혈관위약화의 한 원인이라고 생각된다. 따라서 만성기는 당뇨병, 고지혈증, 고요산혈증, 담배 등의 동맥경화 촉진인자의 교정도 중요한 과제가 된다.
초급성기·급성기의 관리로서 진통, 진통요법도 매우 중요하다. 진통요법으로서 발병시 및 혈압컨트롤로도 동통이 지속하는 예에 염산 몰핀 5~10mg근주 또는 정주 또는 buprenorphine 0.2mg근주 또는 정주 등을 실시한다.
진정에는 diazepam 등의 항불안제 3~6mg을 1일 3회 경구투여한다.
또 일과성 혈압상승을 막기 위해 변비나 기침에 주의해야 하며 필요에 따라 완하제 등을 처방한다.
쇼크증례에는 수술을 할때까지 보액이나 수혈을 실시하고 도파민, 도부타민을 투여하여 수축기혈압을 80~100mmHg으로 유지시킨다.
그런데 심장 탐포네이드에는 심막자극은 원칙적으로 실시해선 안된다. 와타나베교수는 『1994년에 미국의 Isselbacher등에 의해 심막자극으로 오히려 사망례가 증가한다고 발표됐는데 이러한 보고가 있는 이상 무턱대고 실시해선 안된다. 자극 후의 증악에 대한 외과처치까지 고려해야 한다. 이 사실은 이번 가이드라인에서도 설명돼 있어 향후 넓은 컨센서스가 형성되리라 기대된다』고 말한다.
| 그림1. 위강혈전화의 패턴 |
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그림2. 각종 컬러도플러법에 의한 대동맥의 영상화 |
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표3. 1979~96년까지 치바대학 제3내과와 관련시설에서 진료를 실시한 대동맥 해리 증례의 프로필 |
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표4. 대동맥해리의 내과적 치료의 내용(수치는 예수) |
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Tear를 타겟으로 인공혈관치환술 실시
대동맥해리의 수술치료에 대해 다카모토교수는 1)수술침습은 작게 2)수술효과는 크게 3)자연 치유과정을 치료에 포함시킨다―는 3개 원칙을 주장하고, 특히 중요한 것은 자연 치유과정을 치료에 포함시킨다는 점이라고 지적한다.
대동맥해리에서의 자연 치유과정이란 위강이 혈전에 의해 폐색되는 것이다. 이 메커니즘을 초음파를 이용하여 검토하자 다음 2가지 사항이 밝혀졌다.
1)혈류가 정체하는 곳에서 혈전화가 일어난다 2)initial tear의 근위부 위강은 혈류가 정체하여 혈전화한다(그림1).
그러나 상행대동맥은 혈류의 에너지가 강하기 때문에 initial flap의 움직임이 격하다. 자연히 위강 속의 혈액이 끊임없이 유동화하여 혈전을 형성하지 않는 것이다. 이렇게 위강이 혈전으로 폐색되지 않을 때는 위강의 내부에 약간이지만 혈류가 있으며, 통상적으로 entry와 reentry의 사이에서 혈류가 존재한다.
이러한 혈류는 늑간(肋間)동맥 근처의 해리로 인해 발생한 작은 tear가 원인이 되는 경우도 많다고 한다.
동교수는 이러한 관찰결과에서『위강혈전화라는 대동맥 해리의 자연 치유과정을 수술에 포함시켜 사용하는데는 인공혈관 치환술을 실시하는 것이 가장 중요하다』고 설명한다.
또 제2, 제3의 tear를 진단하는데는 수술 도중에 초음파 컬러도플러를 이용한 직접 스캔이 필요하다고 지적한다.
경식도 컬러도플러에 의한 술중 모니터링이 병태파악에 필요
대동맥해리의 화상진단은 CT, MRI, 초음파 등을 구사하여 실시하는데 CT화상, MRI화상은 모두 지나간 정보이며 수술 중에도 시시각각으로 변화하는 혈행동태를 파악할 수 없다.
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또 술전의 초음파 컬러도플러에 의한 검사는 경피적 스캔으로는 하행대동맥의 정보는 거의 얻을 수 없다.
이는 경식도에서의 단축 및 장축 스캔을 통해 좀더 정밀한 정보를 얻을 수 있게 되었지만 상행대동맥의 상부와 궁부(弓部)의 경계와 횡경막하의 복부대동맥의 일부에 맹점이 남는다. 이것은 식도와 대동맥 사이에 기관이 존재하기 때문이다.
이들 맹점도 수술 도중 컬러도플러로 보완할 수 있다(그림2).
개흉 후 술전 진단의 정보에 기초하여 문제가 되는 병변부 혈관에 프로브를 붙여 직접 스캔을 실시하면 가장 먼저 tear 또는 entry의 위치와 크기, 혈행동태 등의 병태를 실시간으로 정확하게 파악할 수 있어 인공혈관 치환의 범위를 신속하게 결정할 수 있다. 바꿔말하면 타카모토교수가 주장하는 『작은 수술로 큰 효과』를 실현할 수 있는 것이다.
외과적 대응에서 현재 컨센서스를 얻지 못하는 문제로, DeBakey I형에 대해 상행 대동맥치환술을 선택하거나 아니면 상행궁부 대동맥치환술을 실시해야 한다는 문제가 있다.
이에 대해 동교수는 『대동맥해리의 자연 치유과정의 하나인 위강혈전화의 견해에서 보면 기본적으로는 상행 대동맥치환술만으로 충분하다고 생각되고 있다. 상행궁부 대동맥치환술이 필요해지는 것은 tear가 그 부위에 있는 경우에만 한정된다』고 말한다.
그러나 해리가 나타나는 부위 전체를 가능한 치환해야 한다는 입장에서는 tear를 제거해도 이른바 침혈에서의 leak가 있을 수 있다는 지적도 있다고 한다.
동교수는 이에 대해 최근 개발이 진행 중인 glue를 효과적으로 활용하면 이러한 위험성도 매우 낮게 억제시킬 수 있다고 말한다. 이러한 leak도 물론 수술 도중 컬러도플러로 상세하게 점검할 수 있다.
최근 대동맥해리에도 스텐트 그라프트가 많이 사용되고 있다.
동교수는 아직 그 성적이 확실하지 않고 분지동맥에는 적응할 수 없다고 지적하면서도 향후 스텐트 그라프트가 좀더 발전하여 위강혈전화의 이론에 기초하여 효과적으로 수술에 포함시킬 수 있다면 현재 15~20%인 수술 사망을 좀더 줄일 수도 있다고 말한다.
| 그림3a.대동맥해리의 누적생존율(내과적치료만 실시) |
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그림3b. 급성기에 생존할 수 있었던 대동맥해리의 누적생존율(내과적치료만 실시) |
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A형 비수술례도 급성기 극복하면 B형과 동등한 생존율
그런데 대동맥해리에 내과적 치료만을 실시한 경우의 경과, 성적은 어떨까. 이 방면의 종합적인 검토는 사례가 별로 없어 와타나베교수가 1979년 이후의 증례를 모아 검토하는 데이터는 귀중한 연구가 되고 있다.
동교수팀은 1979~96년까지의 18년간 치바대학 3내과와 관련시설에 입원한 급성대동맥해리 445례(Stanford A형 184례, B형 261례) 중 외과수술을 받지 않은 287례를 추적조사했다.
대상의 내역은 A형 98례(남성 53례, 여성 45례 평균연령 65세, 급성기 82례, 만성기 16례), B형 189례(남성123례, 여성 66례, 평균연령 64세, 급성기 152례, 만성기 37례)이다.
병형별로는 A형은 DeBakey분류 I형 79례가 가장 많고, 이어 II형 15례, 역행성 해리 4례. B형은 IIIb 133례, IIIa 44례, 복부국한 10례, 궁부(弓部)국한 및 역행성 각 2례였다(표3).
이들 증례에서 외과수술이 실시되지 않은 이유는 A형에서는 수술거부 또는 뇌경색과 신질환을 합병하여 수술 위험이 높고, 지역병원을 포함했기 때문에 혈관외과설비가 충분하지 않았기때문이다. 수는 적지만 위강혈전화가 확인된 예도 있었다. B형에서는 합병증이 없기때문이라는 이유가 약 70%를 차지하고 그 밖에 수술거부, 수술 고위험, 외과시설의 부족을 들 수 있었다.
내과적 치료의 내용은 nicardipine, diltiazem 정주, nifedipine 설하 등의 Ca길항제에 이어 nitroglycerin, isosorbide 첩부의 질산제가 많고 이어 β차단제, furosemide 주사였다. 또 쇼크증례에는 catecholamine 주사 외에 심막자극도 실시되고 있었다(표4).
관찰기간중의 사망례는 A형이 급성기 43례, 만성기 18례이고 급성기의 사인은 심장탐포네이드를 포한 대동맥파열이 68%를 차지해 가장 많고, 만성기의 사인도 파열 또는 돌연사가 반수를 차지했다.
이에 대해 B형의 급성기 사망은 8례로 유의하게 적었지만, 사인은 역시 파열원인이 반수를 차지했다. 만성기사망 53례에서 파열 또는 돌연사는 28%였다.
이들 증례의 누적생존율의 분석에서는 발병 2주간 이내의 급성기는 A형 사망률이 B형 사망률보다 유의하게 많았지만 급성기를 극복할 수 있었던 A형 54례(약 55%)와 B형 175례(약 92.6%)의 예후는 양쪽군에 차이가 없다는 의외의 결과가 밝혀졌다(그림3a,b, 전페이지).
또 Ca길항제가 임상현장에서 사용되기 시작한 1990년을 경계로 외과수술을 받은 예도 포함해 전체 증례의 생존율을 검토한 결과, 원래 생존율이 양호한 B형에서는 차이가 없었지만 A형에서는 급성기의 생존율에 90년 이후 개선경향이 나타나고 만성기까지 미치고 있었다(그림4).
분석결과에서 동교수는『급성기의 A형 해리는 외과수술을 조기에 실시하는 것을 원칙으로 하고 있으나 어떤 이유로 수술을 할 수 없는 경우나 강력한 강압요법을 실시하여 급성기를 극복할 수 있다면 만성기의 예후는 B형과 같아진다. 현실적으로는 지방의 시설은 모두 선진적인 대응을 할 수 있다고 보기 어렵기 때문에 이 사실은 매우 중요하다』고 말한다.
후기 사망의 최대 위험 인자는 대동맥 지름 확대
위에서 설명한 것처럼 만성기의 사망원인은 A형, B형 모두 동맥의 파열이 가장 많다. 그 최대 위험인자는 대동맥의 확대로 알려져 있다.
와타나베교수가 A형 해리 53례, B형 해리 70례에 대해 해리 대동맥의 최대 지름과 사망의 관계를 검토한 결과, 역시 기존의 지적을 뒷받침하는 결과가 얻어졌다(그림5). 만성기에서는 A형, B형 모두 동맥의 최대 지름이 6cm이상인 경우의 사망률은 지름 6cm미만보다 5.4배나 높았다. 그러나 급성기에서는 양쪽 형태 모두 유경과는 관계없고 유경으로 파열을 미리 알기는 어렵다.
또 6개월 이상의 간격을 두고 CT검사를 2회 이상 실시한 증례에 대해 해리성 대동맥류의 평균 확대속도를 조사한 성적에서는 A형 1.3mm/년, B형 0.9mm/년이었다.
지름의 확대속도를 촉진시키는 요인은 최대 지름이 큰 경우 외에도 확장기혈압의 상승, 위강이 진강보다 크고, 벽 석회화가 강하다는 점을 들 수 있다.
5mm/년 이상은 수술을 하는 경우가 많다. 따라서 만성기 증례는 해마다 여러번 정기적으로 CT나 MRI를 실시하고 항상 수술에 의한 파열 방지를 염두에 두고 유경, 위강의 혈전상태나 소첨출상(ULP)의 유무를 체크하는 것이 중요하다고 할 수 있다.
| 그림4. 정주용Ca길항제 도입(1990년)전 후에서 본 대동맥해리 증례 생존율의 비교 |
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그림5. 대동맥해리부의 최대 지름과 사망의 관계(내과요법례에 대해) |
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