加齡과 폐기능 저하가 요인
폐의 랑게르한스 세포조직구증식증은 성인에 드물게 나타나는 간질성 폐질환이지만 그 경과와 결과는 지금까지 충분하게 밝혀지지 않았다.
Vassallo씨는 이 질환의 증상이 뚜렷한 성인 102명을 대상으로 하여 4년간 검토하고 이들 환자의 전반적인 생존이 성과 나이를 일치시킨 대조군의 전반적 생존보다도 유의하게 낮은 사실을 발견했다.
그는 조직병리학적으로 이 질환이 확인된 이들 환자의 생존상황과 암의 진단 유무를 조사했다.
생명을 유지하고 있는 환자의 건강상태는 건강관련 QOL척도 SF-36을 이용하여 정량화시켰다. 또한 환자가 이 질환으로 진단된 후 생존과 관련하는 요인은 Cox 비례 해저드 모델을 이용해 분석했다.
4년을 중앙치로 하는 추적조사에서는 33명이 사망했으며, 이 중 15명의 사인은 호흡부전이었다. 또 6명이 혈액암으로 진단됐다.
전체의 생존기간 중앙치는 12.5년이고 성과 연령이 같은 대조군의 생존기간보다도 유의하게 짧았다.
그는 『이러한 수명의 단축에는 가령, 1초량(FEV1)의 저하, 잔기량의 증가, 1초율(FEV1을 노력폐활량으로 나눈 수치:FEV1%)의 저하, 폐의 일산화탄소 확산량의 저하 등으로 예측할 수 있다』고 말한다.
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