특발성 폐섬유증은 아직 원인이 밝혀지지 않아 효과적인 치료방법도 없고, 진단 당시 이미 병이 상당 부분 진행돼 있는 경우가 많기 때문에 진단 후 평균 생존기간이 5년밖에 되지 않는 질환이다. 따라서 이번 연구결과에 학계의 관심이 모아지고 있는 상황.
전북대병원 병리과 정명자 교수팀은 연구를 통해 폐의 섬유화 진행을 유도하는 중요한 기전 중 하나인 근섬유세포의 자멸사(apoptosis: 일종의 세포 자살현상) 억제와 FIZZ1이라는 단백질과의 연관성을 규명해 냈다.
교수팀은 FIZZ1이 근섬유세포의 자멸사를 억제한다는 사실을 증명하기 위해 쥐의 폐조직에서 섬유모세포를 분리해 FIZZ1을 투여한 뒤 세포자멸사를 유도하고 효과를 조사했다.
그 결과 FIZZ1이 섬유모세포의 자멸사를 억제하고, ERK(신호전달 단백질)가 이와 관련된 세포내 신호전달체계임을 확인했다.
정 교수는 “이번 연구 결과를 통해 향후 항 섬유화와 관련된 치료제 개발에 기초지식으로 활용이 가능할 것”이라고 말했다.
이 논문은 지난 5월 샌프란시스코에서 개최된 미국호흡기학회에서 발표됐으며, Journal of Pathology 6월호에 게재됐다.
*특발성 폐섬유증 : 특발성 폐경변 혹은 특발성 폐경변증이라고도 불리며 폐포벽에 결합조직, 특히 콜라겐이 과도하게 참착되면서 호흡곤란을 일으키는 질환
*근섬유모세포 : 콜라겐을 분비하는 세포로 병적인 섬유화 병변에서 증가되고, 오랫동안 생존해 섬유화를 진행시킨다.
*FIZZ1 : 폐 염증 및 섬유화와 관련돼 최근에 밝혀진 단백질로 섬유모세포를 근섬유모세포로 분화시켜 섬유화를 진행시키는 것으로 알려져 있다.