선천성소아난청 치료법인 인공와우 수술 결과를 예측하고 최고의 결과도 얻을 수 있는 방법이 확인됐다.
분당서울대병원 이비인후과 최병윤 교수팀(제1저자 서울대병원 이비인후과 이상연 교수)과 한림국제대학원대학교 경정숙 교수팀은 전기생리학 검사의 특정 신호로 수술 후 적절한 말소리 변별 회복 정도를 예측할 수 있다고 국제학술지 플로스원(PLOS ONE)에 발표했다.
선천성 소아난청은 신생아 1,000명 중 1명에서 발생하며, 원인의 60~70%는 난청 유전자의 돌연변이다.
특히 선천성 소아난청의 8%를 차지하는 청각신경병증 환아 대부분이 신경전달물질 분비에 관여하는 OTOF 유전자 변이와 관련있으며 인공와수술이 유일한 치료법이다.
다만 환아 마다 치료 시기와 수술 후 재활기간에 따라 음성 변별력의 회복도가 달라 수술 결과를 예측하기 쉽지 않다.
연구팀은 이번 연구에서 대뇌피질 청각유발전위 검사(CAEP)에서 나타난 특정 신호 유무가 수술 결과를 예측하는 지표가 될 수 있음을 증명했다.
이 검사는 대뇌가 인지하는 음성 자극의 크기에 따라 달라지는 파형으로 청력을 파악하는 방법이다.
연구팀은 OTOF 유전자 변이 환아 10명의 수술 전 데이터로 인공와우 수술 나이와 기계 착용 기간 별 특정 신호의 지연 및 유무를 분석했다.
그 결과, 2세 이후 수술한 경우 특정 신호가 확인되지 않았으며, 언어발달도 느렸다. 반면 1세 미만에 수술한 경우 신호의 지연이 줄어들고 언어 발달도 원활한 것으로 나타났다.
다만 1세 전후에 수술받았어도 기계 장치 착용기간이 3~6개월이면 신호 지연은 줄어들지 않았다.
즉 OTOF 유전자 변이 청각신경병증은 신속한 인공와우 이식과 함께 수술 후 충분한 재활 기간이 필요하다는 사실을 보여준다.
이번 연구에서는 또 인공와우 수술 중 청신경 복합활동전위(ECAP) 측정의 필요성도 확인됐다. 달팽이관 중증기형 환아의 경우 인공와우에 풀밴드(full band) 직선형 전극을 사용하는게 일반적이지만 잔존하는 나선신경절세포의 분포가 예상과 다를 수 있다.
연구팀은 ECAP를 측정해 직선형 및 나선형 중 반응이 좋은 전극을 선택함으로써 수술 후 더 좋은 청력 회복을 기대할 수 있다고 설명했다.
- 청각신경병증 원인 유전자 첫 발견
- 인공와우수술 빠를수록 언어인지능력 대폭 개선
- 인공와우·청성뇌간이식술 난청·이명개선 기전 규명
- 양쪽 난청 발생하면 소리들려도 이해력 떨어져
- 인공와우 수술성적 유전자변이가 좌우
- 인공와우수술 후 잔존 청력보존기술 개발
- 외이도 無절개 만성중이염 수술법 개발
- 인공와우이식 두번째는 재활기간 크게 단축
- 젊은난청 원인 이경화증 수술결과 CT로 예측
- '내이 기형자' 인공와우이식 후 안면신경자극 7배
- 청각신경병증 90%는 특정 유전자변이 탓
- 선천성난청 인공와우이식 결과 MRI로 예측
- 인공와우수술 예측모델 개발...일치율 95%
- 고해상 MRI로 인공와우이식결과 예측
- 노화성난청 발생 원인단백질 발견
- 유전성난청 발생기전 규명, 약물효과 확인
- 유전자치료로 노인난청 10배 개선
- 헤드폰 사용 전세계 청년 10억명 난청위험
- 갑작스런 난청 원인은 동맥경화
- 중등도 이상 난청, 치매 60% 증가
- 후천성 청각신경병증 인공와우로 회복