종근당이 개발 중인 샤르코-마리-투스 치료신약 후보물질 CKD-510의 효과가 확인됐다.종근당은 5월 14일 열린 국제말초신경학회 연례학술대회(미국 마이애미)에서 CKD-510의 1상 및 비임상시험 결과를 발표했다.CKD-510 임상결과는 자료제출 마감 이후에도 추가 발표기회를 제공하는 Late-breaking poster로 채택된 만큼 말초신경 분야의 전문가의 주목을 끌었다. CKD-510은 히스톤탈아세틸화효소6(HDAC6)를 저해하는 비하이드록삼산(Non-hydroxamic acid) 플랫폼 기술이 적용됐으며, 이 기전을 가진
손상되면 회복 불가능하다고 알려진 척수신경을 재생할 수 있는 것으로 확인돼 교통사고나 낙상으로 전신 및 하반신 마비환자에게는 희소식이다.아주대의대 뇌과학과·신경과 김병곤 교수팀과 한국과학기술연구원(KIST) 김영민·송수창 박사 연구팀은 척수신경회로 재생 가능성을 확인한 동물실험 결과를 국제학술지 바이오머티리얼(Biomaterials)에 발표했다.척수는 우리 몸을 지탱하는 척추 속에 들어있는 신경줄기다. 손상되면 신경이 전달되지 않아 팔과 다리의 운동 및 감각 기능이 마비될 수 있다.연구에 따르면 척수 손상 쥐모델에 주사형 하이드로젤
당뇨병환자는 망막의 시신경섬유층이 얇아진다고 알려진 가운데 고혈압을 동반하면 더 얇아져 손상 정도가 커지는 것으로 나타났다.충남대병원 안과 김정열 교수팀은 당뇨병망막병증이 없는 당뇨병환자를 대상으로 시신경섬유층 두께와 고혈압의 관련성을 분석해 미국당뇨병학회지(Diabetes)에 발표했다.망막 시신경섬유층은 신경절세포의 축삭 돌기로 구성된 망막 10개 층 중 하나다. 녹내장 등의 안과 질환 뿐만 아니라 당뇨병이나 고혈압 등으로도 손상될 수 있다. 시신경섬유층 두께가 얇아질수록 손상 정도가 심해진다. 교수팀은 빛간섭단층촬영기로 정상군과
고도근시와 고혈압을 동시에 발생하면 시신경섬유층 손상이 더 심해진다는 연구결과가 나왔다.충남대병원 안과 김정열 교수팀은 고도근시자와 고혈압자에서 시신경섬유층이 얇으며 두가지를 한번에 갖고 있을 경우 가장 얇다고 국제학술지 플로스원(PLOS ONE)에 발표했다.망막 시신경섬유층은 망막의 10개 층 중 하나로 신경절세포의 축삭 돌기로 구성돼 있다. 녹내장, 당뇨망막증, 고혈압망막증 등으로 손상될 수 있다. 신경섬유층이 손상되면 두께가 얇아지는데 빛간섭단층촬영으로 이를 확인할 수 있다.이전까지 고도근시와 고혈압이 망막 신경섬유층 손상에
다발경화증과 길랑바레증후군 등 난치질환 치료에 희망이 발견됐다.가톨릭의대 의생명과학교실 김기표 교수(제1저자)와 막스플랑크연구소 한스 쉘러(Hans R. Schöler, 교신저자)는 세포운명전환 기술로 만든 희소돌기아교 전구세포의 한계점을 밝혀냈다고 국제학술지 셀 스템셀(Cell Stem Cell)에 발표했다.다발경화증은 뇌와 척수 등 중추신경계의 수초가, 길랑바레증후군은 말초신경계의 수초가 벗겨져 신체 장애를 일으키는 탈수초화질환이다.희소돌기아교 전구세포는 뉴런의 축삭을 둘러싸 수초(myelin sheath)를 형성해 정보를 효율
수면무호흡을 방치하면 뇌 세포간 연결이 어려워져 뇌기능 저하와 뇌조직 손상을 일으킨다는 연구결과가 나왔다.분당서울대병원 신경과 윤창호 교수팀은 수면무호흡증 환자와 증상이 없는 일반인의 뇌 영상을 분석해 미국수면연구학회저널인 수면(SLEEP)에 발표했다.수면무호흡증은 자는 동안 기도의 막힘이나 호흡조절의 어려워 짧은 시간 호흡이 멈추는 증상이다. 성인 유병률 4~8%로 알려진 흔한 질환으로 알려져 있다.신체 내 산소공급이 중단되고(저산소증), 뇌가 수시로 깨는 수면분절을 초래해 주간졸음, 과수면증, 집중력 저하를 유발하기도 한다. 또
근위축성축삭경화증(ALS) 일명 루게릭병 치료제인 리루텍(성분명 리루졸)이 전립선암 치료에 효과적이라는 연구결과가 나왔다.미국 로스웰파크종합암센터 크리스틴 와도스키 박사는 리루졸이 소포체스트레스(ERS) 응답을 거쳐 안드로겐수용체(AR)) 단백질 분해를 유도한다고 프로스테이트 저널에 발표했다.전립선암 대부분은 AR을 통한 안드로겐의 역할에 의존한다. 따라서 안드로겐을 차단하는 내분비요법에 뚜렷한 치료효과를 보이는 경우가 많다.하지만 내분비요법을 해도 안드로겐에 비의존적이라서 거세저항성전립선암이 되는 경우도 적지 않은데 이에 대해 A
신경 손상이나 비정상적 신경기능이 원인으로 알려진 만성신경병증성 통증의 발생 기전이 규명됐다.가톨릭대 서울성모병원 마취통증의학과 홍상현 교수와 미국 UCSD(캘리포니아대한 샌디에이고) 슈바이예프 교수팀은 수초염기성 단백질(MBP)이 신체 특정기질 단백분해효소(MT1-MMP)와 상호작용해 만성 신경병증성 통증이 발생한다고 Brain, Behavior, and Immunity에 발표했다.MBP는 축삭의 표면을 여러겹으로 싸고 있는 수초(myelin)의 성분으로 수초-신경교 단위를 구조화하는 단백질이다. 무해한 기계적 자극에 통증을 유발하는 자가항원으로 증명됐지만 유발 기전은 아직까지 밝혀지지 않고 있다.교수팀은 말초신경을 손상시킨 쥐에 단일클론항체로 MT1-MMP 기능을 억제하자 통증이 줄
전신의 근육이 쇠약해지는 난치병인 근위축성축삭경화증(ALS), 이른바 루게릭병의 진행을 뇌전증치료제로 억제할 수 있다고 일본 도쿄대 연구팀은 Science Reports에 발표했다.근육의 운동 신경세포에 칼슘이 과잉 유입돼 세포사를 일으키는데 ALS 진행에 관련된다는 사실을 동물실험에서 확인해 이를 억제하는 기전을 가진 뇌전증치료제 페람파넬(상품명 파이콤파)에 주목했다.ALS와 유사한 증상을 유발하도록 유전자조작한 쥐에 90일간 이 약물을 투여하고 비투여군과 비교했다.그 결과, 비투여군에서는 운동신경에 세포사가 일어났지만 투여군에서는 세포가가 억제됐다.또한 쳇바퀴를 돌리는 운동능력과 물건을 집는 힘도 실험시작 초기 상태를 유지하는 것으로 나타났다.
뇌신경 말단의 유전자 자체 발현을 통해 신경망이 형성 및 유지되는 기전이 세계 최초로 발견됐다.이번 연구 결과로 자폐증과 같은 신경발달장애나 루게릭병같은 퇴행성질환이 유도되는지 알아낼 수 있을 것으로 기대된다.연세대 의과대학 정호성 교수팀(해부학)과 영국 케임브리지대 크리스틴 홀트(Christine Holt) 교수팀은 쥐실험을 통해 신경축삭이 자체적으로 말단에 저장된 RNA를 번역해 단백질을 합성할 수 있는 것으로 나타났다고 Cell에 발표했다.공동연구팀은 축삭말단에서 번역되는 RNA만을 표지·분리할 수 있는 축삭트랩이라는 기술로 국소 합성되는 단백질의 정보를 분석했다.그 결과, 발생과정 중에는 신경세포끼리 연결하는 시냅스 형성을 조절하는 단백질들이 합성되고, 발생이 끝난 성체의 축삭에서는 시
항산화제로 알려진 환원형 코엔자임Q10(CoQ10)이 파킨슨병 환자의 증상을 개선시킨다는 연구결과가 나왔다. CoQ10의 세포내 미토콘드리아의 에너지를 생성시키는 기전 덕분이다.진행기 파킨슨병환자는 미토콘드리아호흡쇄 복합체I의 활성이 낮아지는 것으로 알려져 있어 CoQ10의 대규모 임상시험이 실시됐지만 아직효과는 확인되지 않았다.최근 일본 준텐도대학 연구팀은 산화형 CoQ10이 아닌 환원형 CoQ10(유비퀴놀)의 효과를 알아보기 위해 무작위 이중맹검시험을 실시한 결과, 레보도파를 복용 중인 진행기 파킨슨병환자의 증상을 개선시켰다고 Parkinsonism & Related Disorders에 발표했다.CoQ10은 미토콘드리아 호흡쇄 복합체I 및 II의 전자수용체이며, 강력한 항산화물이다. 파
뇌백질의 구조 차이로 요통이 회복되는지 지속되는지를 예측할 수 있다는 연구결과가 나왔다.미국 노스웨스턴대학 생리학 바니아 앱카리언(A. Vania Apkarian) 교수는 "뇌속에서 만성통증 관련 마커를 발견할 수 있다"고 Pain에 발표했다.이번 결과는 만성통증의 중요한 역할을 담당하는 것은 뇌라는 사실을 재입증하는 것으로 향후 통증치료법에 변화가 예상된다.만성통증환자가 약 1억명에 달하는 미국에서는 치료비용으로 연간 최대 6,350억 달러가 투입되고 있다. 미국의학연구소(IOM)에 따르면 통증환자는 앞으로 더욱 증가한다.앱카리언 교수는 내원하기 3개월 전에 1년 이상 통증이 없었던 요통환자 46명을 대상으로 이번 연구를 실시했다.교수는 1년에 4회, 이들 환자의 뇌를 스캔하고 진찰과 질
새로운 유전질병인 '샤르코-마리-투스 4B3(CMT4B3)'이 각 국내 연구진에 의해 세계 학회에 첫 보고됐다.이대목동병원 신경과 최병옥 교수팀과 공주대학교 생명과학과 정기화 교수팀은 차세대 유전체 검사방법인 전체 엑솜 염기서열 분석법을 이용해 보통 염색체에서 열성으로 유전하는 새로운 질병을 확인했다고 Neurology에 발표했다.샤르코-마리-투스 최근 구속수감된 CJ 이재현 회장이 앓고 있는 병으로 삼성가의 유전병으로도 알려졌다.손발의 근육이 점차 약해져 정상보행이나 일상생활에 지장을 초래하며 10만명 당 36명에게 발병하는 희귀질환이다.샤르코-마리-투스병은 유전양상에 따라 4가지 형태가 있다. 보통염색체 우성유전을 하면서 신경수초 손상이 있는 1형, 신경 축삭 손상이 있는 2형, 어려서 발
야생 마(wild yam)에 많은 디오스게닌(diosgenin)이라는 성분이 알츠하이머병 개선 효과가 있다는 연구결과가 나왔다.일본 도야마대학 연구팀이 Scientific Reports에 이같이 발표하고 아울러 작용 메커니즘에 대해서도 설명했다.현재 알츠하이머병 임상에 사용되는 약물로는 인지기능 개선은 불가능하다. 알츠하이머병의 원인인 베타아밀로이드를 감소시키는 작용을 기대해 다양한 후보 신약도 연구되고 있지만 생각만큼 인지기능이 개선됐다는 보고는 많지 않다.연구팀은 변성으로 기능 상실한 뇌속의 신경축삭을 형태적이나 기능적으로 개선시킬 수 있다면 기억능력은 회복될 것으로 판단, 적합한 약물을 찾는 연구를 해 왔다.축삭의 위축 및 변성을 개선시키는 약물과 함께 그 작용 기전을 발견해 알츠하이머병의
뇌손상으로 잃어버린 운동기능이 남아있는 신경회로를 통해 회복되는 메커니즘이 발견됐다고 일본 오사카대학 연구팀이 Brain에 발표했다.이번 결과로 뇌손상으로 인한 신체 마비치료가 개선될 것으로 기대된다.연구팀은 왼쪽 뇌에 손상을 입고 오른쪽 다리를 제대로 움직이지 못하는 쥐를 대상으로 실험했다.손상 후 6주 동안 오른쪽 다리를 움직일 수 있게 된 쥐를 조사하자 손상되지 않은 오른쪽 뇌와 왼쪽 다리의 신경세포를 이어주는 축삭이라는 돌기가 오른쪽 다리를 움직이는 신경세포 쪽으로도 늘어나 이어져 있는 것으로 나타났다.또 신경세포에서 분비되는 단백질이 축삭을 더 많이 신장시킨다는 사실도 발견됐다.이 단백질의 작용을 억제하면 기능회복이 느려지는 것으로 나타났다. 연구팀은 재활을 통해 움직임이 개선되는
뇌에서 자연 발생하는 단백질인 과립구콜로니자극인자(G-CSF)가 뇌졸중 급성기에는 별 효과를 나타내지 못한다는 임상시험 결과가 발표됐다.지난 3일 미국 뉴올리언스에서 개최된 국제뇌졸중학회에서 뇌졸중급성기에 G-CSF 제제의 효과를 검토한 제2상 임상시험 AXIS-2에 따르면 조직플라스미노겐액티베이터(tPA) 치료와 동시에 G-CSF제제를 투여한 결과, 투여 후 90일째 기능예후스코어(modified Rankin Scale;mRS)에 유의한 개선효과가 나타나지 않은 것으로 확인됐다.이번 시험에 사용된 G-CSF제제는 독일 SYGNIS사가 개발한 filgrastim.AHA가 발표한 보도자료에 의하면 G-CSF는 뇌졸중 등으로 뇌에 상해가 발생했을 때 내인성으로 생산이 증가하며 신경세포보호와 혈관신생을
비타민E를 2년 이상이 섭취하면 먹지 않은 사람에 비해 근위축성축삭경화증(ALS) 위험을 23% 낮추고 5년 이상이면 36% 낮아지는 것으로 나타났다.ALS는 진행성 신경근육 질환의 일종으로 근육을 무력화시키는 병으로 루게릭병으로 알려져 있다. 미국 하버드대학 보건대학원 하오 왕(Hao Wang) 교수는 5개 코호트 연구 105만 5,546명을 대상으로 비타민E가 ALS 발병에 미치는 영향을 검토한 결과, 이같이 나타났다고 American Journal of Epidemiology에 발표했다.이번 연구에서는 섭취량이 많을수록 ALS발병 위험은 더 크게 줄어든 사실도 나타났다.NIH-AARP에서 71%가 섭취, 최고는 HPFS에서 1일 14.6IU1996년 Gurny ME 등이 실시한 동물실
손상된 시신경의 재생을 억제하는 메커니즘을 해명하고, 동시에 마우스를 이용한 실험에서 시신경을 재생시키는 데 성공했다고 일본 오사카대학 야마시타 도시히데 교수팀이 유럽과학저널 The EMBO Journal에 발표했다. 뇌와 척수, 시신경 등의 중추신경이 손상되면 여러가지 신경 증상이 나타나 회복이 어렵다. 중추신경 회로는 일단 장애가 생기면 재생이 어렵기 때문이다. 특히 포유동물의 중추신경계는 신경 재생을 억제하는 메커니즘이 존재하는데다 중추신경 자체가 재생 능력이 낮다. 따라서 이러한 억제기구 등을 밝혀내면 손상된 중추신경 회로를 재생시킬 수 있을 것으로 기대돼 왔다.지금까지는 중추신경세포의 축삭 주변를 둘러싼 myelin(미엘린)에 발현하는 MAG, Nogo, OMgp 등의 당단백질이 중추
귀의 기능을 잃게 되면 뇌의 청각신경은 반대로 민감해지고 기능을 유지하려고 한다는 연구결과가 Nature 발표됐다.이번 연구결과를 발표한 교토대학 의학연구과 신경생리학 구바 히로시 교수팀은 신경의 감도가 바뀌는 메커니즘이 밝혀지면 난청 외에 간질 등 신경의 민감성 관련 질환의 치료로 이어질 것으로 기대하고 있다.구바 교수는 병아리를 이용해 내이(內耳)를 손상시켜 소리를 들을 수 없게 한 다음 뇌속의 청각신경세포의 변화를 현미경으로 관찰했다. 그 결과 귀를 통해 들어오는 정보를 전기신호로 바꿔 다른 세포에 전달하는 '축삭기시부'에 변화가 일어나고 통상 세포보다 약 1.7배 길어진 것으로 나타났다. 세포를 흐르는 전류 역시 약 1.5배 늘어나 민감도가 높아진 것으로 나타났다.지금까지 감음성 난
소아에 수두를 일으키는 수두대상포진 바이러스(VZV)는 수두감염증 후 오랜기간 신경절에 잠복하다가 노화, 스트레스, 피로 등을 계기로 재활성되어 대상포진(herpes zoster)을 일으킨다.대상포진은 다양한 강도의 통증을 동반하는데 일부 환자에서는 피진이치유된 후에도오랜기간 통증이 남는 경우가 있는데 이를 대상포진 후 신경절(PHN)이라고 한다.그러나 대상포진에 동반하는 통증과 PHN이 왜 발생하는지는 잘 알려져 있지 않다. 일본 후지야마대학대학원 바이러스학 교실 시라키 기미야스 교수와 일본이화학연구소 뇌과학종합연구센터 즈모토 다다하루 연구팀은 VZV 재활성시 환자 체내에서 만들어지는 항체가 척추의 통각과민 네트워크 형성을 촉진시킨다는 사실을 최초로 밝혀냈다.VZV는 신경섬유속 타고 대상포진